...10％～25％，以重症联合免疫缺陷病(SCID)的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表27-4。表27-4 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.重症联合免疫缺陷病 ①Swiss型0～6月男,女常...
...神经系统和皮肤粘膜等，并出现相应功能障碍的症状。五、遗传性倾向性多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传，15岁以下原发性免疫缺陷病患者，>80%为男性。六、发病年龄约50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿...
...伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传，临床表现与普通SCID相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病临床表上男性发病。出生后即有血小板减少，常以出血为首发症状。...
...；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。（一）抗体缺陷病是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins,lgs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg...
...问题出现后，造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如肾病综合征)、细胞免疫低下(如病毒感染)、吞噬功能低下(如再生障碍性)或调理功能低下(如镰状细胞贫血)等。现将这类免疫缺陷病的发病因素分述如下。 1．蛋白质丢失严重的...
...原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗，对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞...
...本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病(有正常抗体反应)鉴别。共济失调...
...因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、aids...
...脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。 网状组织发育不全是scid的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。scid...
...东方网6月11日消息：重庆医科大学儿童医院日前与香港合作，用基因序列分析法诊断出一名两岁儿童患有原发性免疫缺陷病。 从桂林来重庆医科大学儿童医院求医的两岁儿童小李，出生后一个月就出现便血、，到多家医院求治无效。今年3月，其父母带他到...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
