本病须与 共济失调 毛细血管扩张症 (通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有 血小板减少 )、 严重联合免疫缺陷病 (体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与 慢性黏膜皮肤念珠菌病 (有正常抗体反应)鉴别。共济失调 毛细血管扩张 症，需与选择性IgA缺乏鉴别。
...HO病毒脑脊髓炎。ECHO病毒广泛播散，可致慢性肌炎、亚临床型 肝炎 、 心肌炎 以及肘膝关节屈曲挛缩。胃肠道表现不多见。 2.常见变异型 免疫缺陷 病(common variable immunodeficiency，CVID) 临床上表现为：男女均可发病，通常6岁以后开始有症状，20～30岁明显加重。主要表现是病人反复感染。常有 慢性腹泻 、 乳糖耐受不...
(一)治疗 1.抗微生物治疗 应区分为不同情况，采取不同的治疗策略。 (1)急性致命性感染：某些原发性 免疫缺陷 好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患 肺炎 链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强...
（一）发病原因 本病为多基因遗传疾病。患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式（如Swiss型无γ-球蛋白血症）遗传。大多数患者（95%）是男孩，50%～60%呈性联隐性遗传方式，也有常染色体隐性遗传方式及散在病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。全身淋巴样组织几乎完全缺如，不能自己合成免疫球蛋白，细胞免...
疾病的进展速度有助于了解发病的原因。出现急性症状的病人，其可能的诊断是细菌性感染，出血， 肺水肿 ，白细胞凝集素反应或 肺栓塞 。症状呈亚急性或慢性者，则提示真菌或分枝杆菌性感染，机会性病毒感染，卡氏肺孢子虫性 肺炎 ，肿瘤，细胞毒性药物反应或放射损伤的可能性较大。 胸部X线检查异常的类型也有助于判断。X线显示局限化的病变伴有实变，一般表明感染涉及细菌，分枝...
本病应与其他类型 免疫缺陷 病相鉴别。
目前已用于许多病原体如 肺炎 链球菌、流感嗜血杆菌、 脑膜炎 奈瑟菌、大肠埃希菌、军团菌、卡氏肺孢子虫和念珠菌等的检测，方法有对流免疫电泳、乳胶凝集、协同凝集试验、酶联免疫吸附试验等，但仍存在交叉阳性导致假阳性等不足。故在病情允许和实验室条件具备时病原学诊断应采取多种技术，多项目联合检测，并结合临床作出恰当解释。
诊断 1.免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制，一般淋巴细胞数量变化不大，在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25g/L，外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L，且无免疫功能。无γ-球蛋白血症较常见，但有些病例免疫球蛋白值可正常或增高。对抗原刺激的反应性很差，因此感染组织中所见到的炎症反应很轻。 2.产前检查 ...
免疫缺陷 疾病是一组免疫系统功能不完善引起的疾病，因此，感染更易发生、复发更频繁、且更为严重、持续时间更长。 无论新生儿、儿童或成人反复发生严重感染，对抗生素治疗无反应时，应考虑免疫系统的问题。有些免疫系统的问题也可导致少见的癌症或病毒、真菌和 细菌感染 。 【病因】 免疫缺陷可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。虽然少...
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。
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