免疫缺陷 病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：① 原发性免疫缺陷病 ，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
原发性 免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复 感染 ，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷 性质的不同，可分为 体液免疫 缺陷为主、 细胞免疫 缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外， 补体 缺陷、 吞噬细胞 缺陷等 非特异性免疫 缺陷也 属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切 发...
（一）隐蔽抗原的释放 隐蔽抗原指体内某些与免疫系统在解剖位置上处于隔绝部位的抗原成分。按Burnet学说，由于这些抗原在胚胎期未曾与免疫系统发生过接触，故体内能与这些抗原起反应的免疫活性细胞未消失。在手术、外体或感染等性况下，隐蔽抗原释入血流或淋巴道与免疫系统接触，从而发生自身免疫。精子、眼晶状体、神经髓鞘磷脂碱性蛋白、某些器官、细胞（如甲状腺、胃壁细胞等）...
由内源性或 外源性抗原 所致的 细胞 或体液介导的 免疫应答 导致的组织损伤称 免疫 损伤（immune injury）通常称之为 变态反应 （allergic reaction）或 超敏反应 ( hypersensitivity reaction)。引起 免疫性 损伤的 抗原 可以是内源的或外源的，同种的或自体的，其中来自外环境的外源性抗原所致的 过敏反应...
自身免疫性疾病 可分为二大类： （一）器官特异性 自身免疫病 组织器官的 病理损害 和功 能障碍仅限于 抗体 或 致敏淋巴细胞 所针对的某一器官。主要有慢性淋巴性 甲状腺炎 、 甲状腺功能亢进 、 胰岛素依赖型糖尿病 、 重症肌无力 、 慢性溃疡性结肠炎 、恶性 贫血 伴 慢性萎缩性胃炎 、 肺出血肾炎综合征 （goodpasture syndrome）、寻...
自身免疫病的确切发病机制不明，可能与下列因素有关： 1．免疫耐受的丢失 对特异性抗原不产生免疫应答的状态称免疫耐受。通常机体对自身抗原是耐受的，下列情况可导致失耐受： （1）抗原性质变异：机体对于原本耐受的自身抗原,由于物理、化学药物、微生物等因素的是影响而发生变性、降解，暴露了新的抗原决定簇。例如变性的γ－球蛋白因暴露新的抗原决定簇而获得抗原性，从而诱发自...
许多 疾病 可伴发 继发性免疫缺陷 病，包括 感染 （ 风疹 、 麻疹 、 麻风 、 结核病 、 巨细胞病毒感染 、球孢子菌感染等）、 恶性肿瘤 （ 何杰金病 、急性及慢性白血 病、 骨髓瘤 等）、 自身免疫性疾病 （SLE、 类风湿性关节炎 等）、 蛋白 丧失（ 肾病综合征 、蛋白丧失 肠病 ）、 免疫球蛋白 合成不足、 淋巴细胞 丢失（因药物、系统 感染...
目前认为上述诱因导致自身免疫的形成是通过多种机制而实现的。不同情况下由不同机制起主要作用，有时也可能由几种机制同时或先后起作用。
自身免病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。自从Donath 与Landsteiner提出此概念以来，许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁...
目前认为上述诱因导致自身免疫的形成是通过多种机制而实现的。不同情况下由不同机制起主要作用，有时也可能由几种机制同时或先后起作用。
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