...患者多为婴幼儿,偶见于新生儿,发病年龄高峰约为3岁,以男性占多数。发病前1~2周常有急性感染病史。起病急骤,伴有 发热 , 寒战 、进行性 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 ,常发生 血红蛋白尿 。少数患者合并 血小板减少 ,出现皮肤、黏膜出血。临床经过呈自限性,起病1~2周后溶血可自行停止,3个月内完全康复者占50%,最长不超过6个月。严重溶血者,可发生急性肾功...
(一)发病原因 药物所致主要见于青霉素、四环素、甲苯磺丁脲、非那西丁、磺胺类药物、异烟肼、利福平、奎宁等。 (二)发病机制 药物引起的免疫性 溶血性贫血 系指某些药物通过免疫机制对红细胞产生免疫性损伤,按照发病机制,药物性溶血性 贫血 可以归纳为3类:①药物性免疫,导致抗体介导的溶血反应;②药物作用于遗传性酶缺陷的红细胞;③药物对异常血红蛋白所致的溶血反应。...
根据 贫血 、网织 红细胞增多 、直接抗人球蛋白试验阳性等表现,该病诊断并不困难。但应寻找引起本病的原发病。 与其他 溶血性贫血 鉴别如遗传性球型红细胞增多症,根据直接抗人球蛋白试验可进行鉴别。
...量为1~1.5mg/(kg·d),分3~4次口服,临床症状先缓解,约1周后红细胞迅速上升。如治疗3周无效,需及时更换其他治疗方法。如果有效,溶血停止,红细胞恢复正常后,逐渐缓慢减少剂量。每天服量每周减少10~15mg,待每天量达30mg后,每周或每2周再减少天服量5mg,至每天量15mg后,每2周减少天服量2.5mg。小剂量激素(5~10mg/d)至少维持3...
...制尚未完全阐明,可能与以下几个因素有关: 1.由于感染(病毒、细菌等)、药物、酶类及其他致病因子作用于红细胞膜,致使其抗原性改变,触动自身的免疫系统,激发抗体产生器官,产生相应的抗红细胞自身抗体。 2.淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾患及 免疫缺陷 等因素,使机体失去免疫监视功能,无法识别自身细胞,错误地将自身正常的红细胞当作外来的,导致异常自身抗体产生。 3.T...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ,而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ,吸附于红 细胞表面 ,导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans 综合征 ...
有 药物过敏 史的患者,在应用青霉素、磺胺类药物、利福平、奎宁、非那西丁时应谨慎。
抗人球蛋白试验在诊断药物相关性免疫性溶贫中有一定价值。对半抗原型可测血清中的药物抗体,如青霉素抗体或结合在红细胞上后抗人球蛋白试验呈阳性;自身免疫型则无论加与不加药物抗人球蛋白试验均可阳性。这些特点结合冷凝集素和D-L试验阴性,不难与特发性温抗体型和冷抗体型AIHA鉴别(表2)。
(一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则: 1.对急性继发性CAS 例如继发于 肺炎 支原体肺炎 或 传染性单核细胞增多症 及急性PCH大多呈自限性患者,要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对 贫血 不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖,即使中度...
1.该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、 头昏 ,以 发热 和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史。起病急骤, 寒战 、 高热 、腰痛、 呕吐 、 腹泻 ,严重者可出现 休克 ,神经系统表现有 头痛 、烦躁以至 昏迷 。 皮肤黏膜苍白 及 黄疸 可见于1/3患者,半数以上患者有轻度至中度 脾大 ,1...
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