...皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼 鱼鳞病按症状和体征可分四型： 1.显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后３月－５岁...
...表皮松解性角化过度又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以...
...1.皮损往往为全身对称性，以发生于身体屈侧部位的较重。 2.皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难，甚至早死。较轻的，红色在几个月后或儿童期消退，留下局限性角化过度，特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。 3....
...(一)发病原因 19世纪60年代，从临床表现上将X-连锁隐性遗传鱼鳞病与其他鱼鳞病区别开，以后研究发现本病与类固醇硫酸酯酶异常有关。类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。胎儿硫酸肾上腺素脱硫基后变成雌激素，从母亲尿中排出。...
...表皮松解性角化过度又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。 为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可...
...表皮松解性角化过度又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以...
...诊断 根据2岁前发病的临床表现，摩擦部位出现水疱的特征临床表现结合病史可做出初步诊断，明确诊断需结合免疫荧光抗原定位和投射电镜可以确诊，并进行亚型及变异型诊断。 鉴别 新生儿期，有时须与单纯疱疹、先天性卟啉症、色素失禁症、大疱性肥大细胞...
...消退，可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果；超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。 （1）...
...诊断 详细记录病人的身高，包括站高及坐高，胸背的旋转及侧凸程度，双下肢社经检查结果，是否合并其它畸形如先天性心脏病、Sprengel畸形、腭裂等。X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中可能矫正的角度。若有神经症状...
...继发感染引起败血症而死亡。 【鉴别诊断】 应注意与后天性鱼鳞病相鉴别。 1．甲状腺机能减退：躯干、四肢可发生细薄鳞屑，t3、t4降低，此外，还可发生胡萝卜素血症以及弥漫性秃发。 2．某些系统性疾病：鱼鳞病样皮疹可发生在某些系统性疾病患者，但在...
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