先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝(congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种...
急性 肠梗阻 或肠绞窄，胸 腹裂 孔疝、 食管裂孔疝 和胸骨后疝。
此病确定诊断后尽早手术，以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形，肺发育不良被公认为致死的原因，因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
预后 先天性胸腹裂孔疝的预后取决于 膈肌缺损 程度、疝入腹腔脏器的多寡、肺发育不良的程度、疝入胸腔的脏器对肺和纵隔压迫程度、 肺动脉高压 及由左至右分流的程度、治疗是否及时和恰当等多种因素。如膈肌缺损大、疝入的腹腔脏器多，胚胎期对患侧肺和对侧肺发育的影响就大，出生后即可发病，预后较差；反之，肺发育受影响的程度就小，多在婴儿或幼儿期发病，预后相对较好。 1.发...
先天性胸腹裂孔疝新生儿期、婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异，尤其是新生儿期，其病情进展迅速，危险性大，病死率高。 1.新生儿期 先天性胸 腹裂 孔疝新生儿期的临床表现主要涉及呼吸、循环和消化3个系统，并且以呼吸和循环障碍为主， 胃肠道症状 次之。 (1)呼吸和循环障碍： ① 呼吸困难 、 发绀 ：在胎儿期，右心室排出血液的85%直接通过卵圆孔、动脉导管流入...
...廓饱满、肋间隙增宽；呼吸动度变弱；叩诊浊音鼓音相间；听诊患侧肺下野 呼吸音减弱 或消失并可闻及 肠鸣 音。 2.影像学检查 除症状和体征外，先天性胸腹裂孔疝的X线影像有以下特点： （1）X线透视下胸腔内可见疝入的肠襻及其蠕动影像。 （2）胸腹部或胸廓及上腹部X线平片显示：膈肌弓形边缘的影像中断、不清或消失，胸腔内含有液气面或积气肠管蜂窝状影像、且这种影像胸腹...
...，少数病人还可有腹膜后的肾脏、肾上腺进入胸腔内。右侧胸腹裂孔疝，肝脏往往是疝入胸腔的惟一脏器，少数有结肠和小肠。与 创伤性膈疝 不同的是， 先天性膈疝 的疝内容物很少与胸腔内器官发生粘连。 肺发育不良也是先天性 膈疝 的重要病理改变之一。肺的正常发育开始于胚胎第4周，根据组织形态所见肺发育可分4期：胚胎期，从胚胎第4周开始到第5周，此期气管末端首先分叉形成两...
治疗 手术修补是抢救和治疗本病的惟一手段。 1.手术时机 外科手术是救治先天性胸腹裂孔疝的惟一有效措施。长期以来临床医师认为，先天性胸 腹裂 孔疝病儿因肺发育不全、呼吸功能障碍而出现缺氧和酸中毒，而缺氧和 高碳酸血症 则引起肺动脉痉挛继而导致肺血管的阻力增高，产生右至左分流，进一步加重 低氧血症 并形成恶性循环，如不处理，最终导致病儿死亡。因此主张，对在新生...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 先天性后鼻孔闭锁 先天性前鼻孔闭锁
...胃)上提至 胸腔 或 颈部 与食管切端进行吻合来完成，少数病人则需应用 空肠 或 结肠 来代替切除的食管和(或)胃，其中仅少数病例经皮下或 胸骨 后途径上提空肠或结肠等替代 移植 器官，多数病例则采用经胸内途径进行重建手术。术中需要通过膈肌切口或通过扩大的原膈肌食管裂孔将替代器官提入胸腔，然后将膈肌与替代器官缝合固定，这样就形成了一个的膈肌裂孔。通常情况下，...
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