...严重时引起呼吸、循环衰竭，产生这一现象的原因，主要为囊腔与支气管相通，形成张力性气囊肿有关。较大囊肿多有继发感染；如猛烈啼哭、创伤等，可导致张力性气胸。...
...胚胎发育中，多余的肝内胆管没有自行退化，又不与远端胆管连接，形成囊肿。 先天性肝囊肿内皮的生理状况以往了解较少，Everson等（1990）通过对临床病人进行经皮囊内置管及注射促胰液素（胰泌素，secretin）试验（考虑到囊肿内皮为胆管...
...先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛;囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛、呕吐、黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉...
...先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛；囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛、呕吐、黄疸等；少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉...
...小儿胆总管扩张症,小儿巨胆总管症,小儿先天性胆总管扩张症,小儿原发性胆总管扩张 先天性胆总管囊肿（congenital choledochocyst）又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。...
...胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。...
...胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和有腹痛者约占80%～90%。 2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，...
...（一）发病原因 先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 1.先天性胰胆管交界部发育畸形 形成合流...
...小眼球伴有视网膜假性胶质增生和眼眶假性胶质囊肿 先天性眼球发育畸形和变异，大多同时合并有颅面和眼眶发育异常。大都合并严重先天性颅面异常。...
...保持正常眶内压，使眼眶得到正常发育。若眼球大小，无恢复视力可能者，可将其同囊肿一起摘除，同时安放义眼座，为随后安装义眼做准备。 (二)预后 预后不良，与先天性异常程度有关。...
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