先天性肠闭锁或 肠狭窄 的临床表现主要是 肠梗阻 的症状，而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。 1. 肠闭锁 肠闭锁是完全性肠道阻塞，其主要症状为 呕吐 、 腹胀 和 便秘 。 （1）呕吐：呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关，十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而回肠、结肠等低位闭锁则可于生后2～3天出现。呕...
常并发 脱水 、酸中毒，并发 吸入性肺炎 ， 肠穿孔 时并发 腹膜炎 ，气腹， 休克 等。并常并发其他先天性畸形：如 胆道闭锁 、 食管闭锁 、 脐膨出 、肛门 直肠闭锁 、 梅克尔憩室 、肠重复畸形等其他消化道畸形，多指（趾）、 尿道下裂 、 马蹄 肾等泌尿系畸形，及 先天性心脏病 等心 血管畸形 。小 肠闭锁 伴发先天愚型者罕见。
...此学说。 3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之， 结肠闭锁 则较为少见。而 肠狭窄 则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外...
由于 染色体畸形 引起的症状，先天性骨骼发育不良，可以引发全身症状。
...出或有进行性 腹胀 ，即应怀疑有 肠闭锁 的可能。如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性 便秘 及 先天性巨结肠 。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。腹部X线平片在诊断上有很大价值，高位...
（一） 先天性巨结肠 先天性巨结肠（congenital megacolon）又称 Hirschsprung病，是指 结肠 的一部分发生显着扩张与肥大。多见于1～3岁男性婴幼儿，被认为是一种家族性 疾病 ，但传递的准确因素尚未明确。据报 导约有2％的Down 综合征 患儿伴有本病。本病有时也合并其它先天性异常病变。患儿于出生后不久至数月内即出现 便秘 症状 ...
应该注意鉴别先天性骨发育不良引起的各种并发症。
先天性肠闭锁 与 肠狭窄 以 呕吐 为突出表现，患儿出生后几小时至l～2天内即出现频繁呕吐，量多，大多数病例呕吐物含有 胆汁 ，少数病例呕吐物为陈旧性血性。无正常胎粪排出。或仅排出少量灰绿色胶冻样便。高位 肠闭锁 或狭窄一般无 腹胀 ，仅为上腹轻度饱满;低位肠闭锁或狭窄则腹胀明显，甚至可见肠型。剧烈呕吐可引起 脱水 、酸碱失衡及电解质紊乱。X线腹部平片，高位...
肠旋转不良是指胚胎期肠管以及肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全，易引起 肠梗阻 的一种先天性疾病，是小肠旋转及固定异常是宫内小肠发育过程受扰而致的解剖学异常，并可威胁生命，大多在婴儿及儿童期出现症状。
肠闭锁 常并发其他畸形，如先天性 肛门闭锁 ， 先天性食管闭锁 ， 先天性心脏病 、 尿道下裂 等。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部 贫血 、坏死、穿孔。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长 100～150cm，正常儿为250～300cm。 北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈 肠套叠 改变，并...
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