西医治疗 1.保守治疗：适用于超短形 先天性巨结肠 病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术； 2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造娄术； 3.根治手术：适用于所有巨结肠病儿。 （1）Swenson：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 （2）Soave：直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套...
...幼儿中阳性率甚高，而在新生儿期往往不能明显对比出其痉挛段与扩大段的变化。故对可疑的新生儿病例，需定期行钡灌肠复查。 2.直肠活检 对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维的变化，需在全麻下取全层活检；二为组织化学检查，主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。 先天性巨结肠 ...
诊断 结肠闭锁 与其他原因引起的低位 肠梗阻 不易区别，腹部平片可见多数扩张的肠管及液平面，闭锁部近端极度扩张的结肠显示为一巨大的液平面或含气肠襻。钡剂灌肠检查显示胎儿型结肠时有诊断价值，可确定闭锁部位，显示狭窄部位和类型，判断狭窄段近端扩张肠管的功能与范围。 鉴别 结 肠闭锁 与狭窄应与 先天性巨结肠 、回肠闭锁、先天性左小结肠综合征相鉴别。
小 肠结 肠炎及 肠穿孔 是先天性巨结肠的常见并发症，亦是引起死亡最多见的原因。有文献统计有20%～50%的病儿并发小肠结肠炎，其病死率约30%。肠炎可以发生在各种年龄，但以3个月以内婴儿发病率最高。90%的肠炎病例发生于2岁以内，以后逐渐减少。即使在根治术后或结肠造瘘术后亦偶有出现结肠炎者。Shono报道术后发生肠炎者占61%而多见于Boley手术后。So...
先天性 结肠闭锁 与狭窄 （congenital stenosis and atresia of colon）较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用结肠造口术治疗该畸形，1947年Potts首次采用一期吻合术治疗本病成功。由于本病并非常见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。 在消化道闭锁与狭窄畸形中结 肠闭...
...肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。 2、营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降 ，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及 稀便 随手指拨出而排出。 3、巨结肠伴发小 肠结 肠炎 是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前...
结肠闭锁 病史中母亲怀孕时可有 羊水过多 。新生儿在出生后48h内无胎粪排出，腹部膨胀、 呕吐 ，呕吐物含有 胆汁 ，并有 脱水 。也有出生时症状不明显，喂奶后出现低位完全性 肠梗阻 。有进行性 腹胀 ，个别病儿生后1～2天有正常胎便史，晚期有脱水和电解质紊乱并发 吸入性肺炎 。 结 肠狭窄 症状与狭窄程度有关，重度狭窄表现和闭锁相同，轻度狭窄的症状缓和，病...
...缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。 （二）发病机制 病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的。无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常，因此欲肯定有无神经节细胞，有赖于直肠活检。由于病...
预后 结肠闭锁 与狭窄如能早期诊断和手术，预后较好。Randall（1982）19例结 肠闭锁 确诊时间为8～72h，死亡2例，病死率为10.5%。有些病例就诊时间过晚，有诊断延误或手术方法错误，术后死亡率仍达30%。
[概述] 先天性巨结肠 症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000，男多于女。本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。 [症状体症] 1.出生后不排胎粪或粪排...
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