...主要有两种方法:一为组织形态学方法,观察神经节细胞和节前纤维的变化,需在全麻下取全层活检;二为组织化学检查,主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。 先天性巨结肠 的肠黏膜及黏膜下层乙酰胆碱酯酶增多比正常儿高出5~6倍。此法只需取浅层组织活检,比全层活检安全、准确,作一个切片即可得出结论。 3.肛门直肠测压 直肠内测压法的确诊率可超过90%。将气球置肛门壶腹部充气,可...
小 肠结 肠炎及 肠穿孔 是先天性巨结肠的常见并发症,亦是引起死亡最多见的原因。有文献统计有20%~50%的病儿并发小肠结肠炎,其病死率约30%。肠炎可以发生在各种年龄,但以3个月以内婴儿发病率最高。90%的肠炎病例发生于2岁以内,以后逐渐减少。即使在根治术后或结肠造瘘术后亦偶有出现结肠炎者。Shono报道术后发生肠炎者占61%而多见于Boley手术后。So...
...CD - 9 704.1 OMIM 135400 MedlinePlus 003148 eMedicine article/1072031 先天性遗传多毛症 (hypertrichosis)是一种 返祖现象 ,患者一般在出生后不久全身就长满了乌黑而坚硬的毛,有如传说故事中的狼人,因此又称 狼人 综合症 ,但身体其他状况与常人无异,智力发育也正常,经常被称为“...
先天性胆管扩张症 (Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成为先天性胆总管囊肿。肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张,因为绝大部分都是发生于胆总管,所以也成为 先天性胆总管囊肿 (congenital choledochus cyst)。本病发病率与性别有关,男女发病率比例为1:3-4。好发于青少年,报道年龄最大的为78岁...
先天性胆管扩张症 (Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成为先天性胆总管囊肿。肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张,因为绝大部分都是发生于胆总管,所以也成为 先天性胆总管囊肿 (congenital choledochus cyst)。本病发病率与性别有关,男女发病率比例为1:3-4。好发于青少年,报道年龄最大的为78岁...
...到扩张段内方触及大便。 二、临床表现: 1、胎便排出延迟,顽固性 便秘 腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性 肠梗阻 症状, 呕吐 腹胀不排便。痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者...
本症常伴有其他泌尿系畸形,如 肾积水 、 隐睾 、梅干腹综合征、 膀胱输尿管反流 等。
先天性高肩胛症 为较少见的一种先天性 畸形 。特征是 肩胛骨 处于较高的位置,患侧 肩关节 高于健侧,患肢 上臂 上举活动受限,可同时合并有 肋骨 、颈、 胸椎 的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例,并讨论病因,故本病又称Sprengel畸形。 先天性高肩胛症除表现患侧肩胛骨位置高以外,还表现为上肢的外展、上举功能...
...,壶腹部常空虚,不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射。因此,痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体,使肠壁逐渐肥厚,肠腔扩张,形成了巨结肠(图1)。故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段,而 巨大的结肠 不过是功能性肠梗阻的后果。 巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状,均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极...
作者:边建民 [关键词] 尿道下裂/先天性;外科手术,泌尿系统;外科,整形 一期尿道成形术治疗先天性尿道下裂,在50年代中期始有较大的发展,目前创 用的手术方法达200余种,但尚无一种特定的术式可适合于各种类型之尿道下裂。 多数学者认为:术者的手术经验、患者的局部畸形情况、尿道覆盖屏障及缝线质量 是保障手术成功的重要条件。现根据近几年的有关文献,就近年来常用...
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