（一）发病原因 先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论，上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时，则出现先天性桡骨缺如，同时拇指也常缺如。近来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。 （二）发病机制 正常胚胎发育时期，躯干旁出现肢芽后，是神经引导着骨骼生...
症状 1、本畸形可分为三型，A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。骨骺骨化延迟，桡骨远端短，格骨茎突与尺骨茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较轻，舟骨和磊多角骨发育不良，搦指发育小或缺如，腕关节桡偏，但较稳定。 B型为桡骨部分缺如，桡骨中远端未发育，桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全，与尺骨融合，形成尺桡骨融合的一种类...
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。 另外还需注意，由于先天性桡骨小头脱位发病率低，早期无明显功能障碍， 不容易早期诊断而贻误治疗，直至出现明显关节功能障碍及尺骨变形时治疗困难，效果差。故临床医生若发生有可疑的症状表现，应积极地给予鉴别诊断。
...复或重建。 （3）手术方法为中央置位术，包括以下几方面： ①松解桡侧挛缩偏斜的腕关节，将其正对尺骨下端。 ②腕关节中间开洞，将尺骨下端嵌入而融合。 ③对尺骨弯曲在中段做截骨矫正。 保留功能性肌肉、肌腱，日后可移植、再造大拇指以增加功能。 理论上，运用显微外科技术移植带血管腓骨到桡骨缺损处，可以修复桡骨缺损，但临床应用的实际效果不满意。 3.手腕中心化手术禁忌...
诊断 本病诊断不难，根据临床表现和对患者进行X线摄片检查一般可作出诊断。 鉴别 本病根据其临床表现和X线检查结果，诊断较容易，但有时需与肘关节融合手术后相鉴别，因其临床表现有相似之处，但后者有手术史，可资鉴别。
西医治疗 在治疗上，若患者肱二头肌、肱三头肌有收缩功能，可考虑进行人工关节置换。 单侧肘关节融合者，通过截骨将前臂固定在功能位置上，以部分恢复右肘关节功能及日常生活能力。对侧肘关节受累者，可考虑进行肘关节成形术。肘关节无骨骺者，到学龄儿童可考虑行截骨矫正，防止肌肉废用性萎缩。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
发病原因仍不清楚。桡骨 小头 脱位方向可向前、向后或向外。 但本病在一些病人中具有显性遗传。在胚胎发育过程中，尺桡骨均起自中胚层组织。当胚胎第5周时，尺桡骨软骨杆之间不发生分离而骨化或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。第Ⅱ型桡骨小头脱位则发生于胎儿晚期。
本症常与其它先天性畸形并存，如： 脑积水 、 兔唇 、 腭裂 、肋骨畸形、肺发育不全或萎缩、 疝气 、 脊柱侧凸 或后凸、半椎体、 肛门闭锁 、 马蹄 足、Fanconi 综合征合并严重 贫血 等。
本病可单纯发生，也可与其它疾病伴发，如尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如等。 在一些非单纯的骨性融合畸形，除了骨骼畸形外， 还可伴有筋膜组织挛缩、纤维方向异常， 骨间膜狭窄、旋后肌异常或缺如。
本病主要表现为双侧肘部不对称，有时伸或屈肘关节时出现弹响或活动受限。尺骨弯曲方向与脱位类型有关，如桡骨 小头 前脱位，尺骨则向前方凸起；桡骨小头后脱位时，尺骨则向后凸出；外侧脱位时尺骨则向外侧凸出。 当桡骨小头前脱位时，肘关节屈曲范围变小，肘窝处可扪及脱位的桡骨小头，当桡骨小头后脱位时肘关节不能完全伸直， 肘后方 可扪及突起的桡骨小头。X线片显示，肘关节侧位...
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