常见的 先天性喉畸形 有 先天性喉蹼 和 先天性喉喘鸣 。其他罕见的还有 先天性喉软骨畸形 、 先天性喉裂 、 先天性喉下垂 、 先天性小喉 等。下面主要介绍几种。其余详见相关词条。 先天性喉蹼 概述 在 喉腔 间有一先天性膜状物,名为 先天性喉蹼 ,大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关,当 胚胎 30mm时,原声门杓间的封闭 上皮 ...
在 胚胎 期因喉发育过程受阻, 喉腔 未形成,出生时喉腔 闭锁 不能通气,称为 先天性喉闭锁 。有膜性或 软骨 性两种,无论任何闭锁,在喉后部常有一小孔,名为 咽气 管 导管 。 先天性喉闭锁的病因 在 胚胎 期因喉发育过程受阻, 喉腔 未形成。 先天性喉闭锁的症状 患儿出生后无呼吸和哭声。可见“四凹征”,但无空气吸入。刚出生时,患儿颜色正常,但 结扎 脐带...
先天性肌缺如 (congenital absence of muscles)临床上比较少见,是由于 胎儿 本身 发育异常 ,或因在宫内受到机械阻碍所致。常表现为单块 肌肉 部分或全部缺如,也可表现为某一组肌肉的缺如。如果缺如的肌肉不能被其他正常肌肉所 代偿 ,则可能出现 畸形 。 先天性肌缺如的病因 (一)发病原因 本病多为散发,有少数家族性的病例报道,但 ...
先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ,以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚,其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 (与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 )的DKCI基因,通过对家系的 连锁分析 发...
先天性环状束带 又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band),亦称狭窄环 综合征 (constriction band syndrome)或Streeter 畸形 ,属肢体软组织环形缺陷畸形。 先天性环状束带的病因 (一)发病原因 本病原因不明。 (二)发病机制 有的学者认为先天性束带是 羊膜 条所致,也有学者认为是胚芽的...
...肢 左右大小不同,有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别,但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的,称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 许多原因可引起半侧性肥大,如 内分泌 异常、 血管异常 、 淋巴 异常、 自主神经 功能障碍 、 胚胎发育 异常,以及 遗传因素 等。但本病的真正原因至今仍不明了...
【概述】 在 喉腔 间有一先天性膜状物,名为 先天性喉蹼 ,大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关,当 胚胎 30mm时,原声门杓间的封闭 上皮 开始吸收,重新建立管道,若吸收不全,则可形成 声门 处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一,为 结缔组织 ,有少数 毛细胞 血管 、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型,以发生于声门区者多...
晚期先天性梅毒 指孕妇体内的 梅毒螺旋体 通过 胎盘 经血直接传染给 胎儿 ,2岁后才发病的 先天性梅毒 感染 。一般在5-8岁开始发病,到13-14岁才有多种 症状 相继出现,晚发症状可于20岁左右才发生。 晚期先天性梅毒的病因 妊娠 梅毒 可通过 胎盘 传染 胎儿 ,由于妊娠梅毒的胎盘 血管 梗阻,影响胎儿营养, 虽足月 分娩 ,但约有 64.5% 胎儿...
先天性动脉瘤 是一种 脑血管病 ,常导致 蛛网膜下腔出血 ,并非真正的颅内肿瘤。 先天性动脉瘤好发于组成脑 基底动脉 环的 动脉 或其分支的远端。 颈内动脉 系发生率明显大于 椎动脉 系。尤其多见于颈内动脉与 后交通动脉 衔接点处附近。常为单发,也可以多发,甚至合并其他类型的 脑血管畸形 。先天性动脉瘤往往在成年以后出现 症状 。 先天性动脉瘤的动脉壁局部大...
先天性肺囊肿 是一种肺部 先天性畸形 ,在小儿并不少见,也可见于 新生儿 。其 病理 分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括 支气管源性囊肿 ( 肺囊肿 )、 肺泡 源性 囊肿 、肺大叶 气肿 (肺大皰)、囊性 腺瘤 样 畸形 和先天性囊肿性 支气管扩张 等。本病发病无性别差异。 本病的 临床表现 可甚悬殊...
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