...血栓性微血管病性溶血性贫血 血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和...
...西医治疗 原发性免疫缺陷病的治疗原则:保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 (1)饮食:应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之...
...(一)发病原因 TTP的病因不明,无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在1种...
...Ⅱb/Ⅲa,GPⅠb/Ⅸ,GPⅠa/Ⅱa和GPⅣ),发现伴有血小板减少的SLE患者中60%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ或GPⅣ抗体;伴有血小板减少的APS患者中70%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa和/或GPⅠb/Ⅸ抗体;而不伴有...
...或h或1因子缺乏、补体受体缺陷 (二)t细胞缺陷病 因胚胎期胸腺发育不全致使t细胞数目减少或功能障碍所致,占原发性免疫缺陷病的5%~10%。digeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。 (三)t和b细胞联合免疫缺陷病 ...
...免疫缺陷病的分类方法很多,根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。一、原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病的种类很多,包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。(一)原发性B细胞缺陷病本组疾病的临床类型...
...血小板减少的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡:包括遗传性和获得性两种,获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物,恶性肿瘤,感染,电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统,常伴有不同程度...
...FcR并被其吞噬;病毒感染还可直接损伤巨核细胞,影响血小板生成使血小板减少。应用封闭巨噬细胞Fc受体或脾切除治疗均可使血小板升高也说明两者在ITP的发病过程中起一定的作用。 2.慢性型 (1)免疫介导因素:1951年Harrington...
...可长达数月至数年。以青年发病较多。起病缓慢,出血往往较轻,以反复发作的皮肤阏点为主。有时仅限有鼻血。女人可以月经过多为主要临床表现。大多数病人无其他症状和体征。发作时血小板减少。反复发作者常有轻度脾肿大。出血量多且持续时间较长者可伴有。骨髓...
...本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3~4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病(有正常抗体反应)鉴别。共济失调...
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