...(一)发病原因 常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明...
...(一)发病原因 1.红细胞生成素代偿性增加 (1)新生儿红细胞增多症：正常足月的新生儿血红蛋白在180～190g/L，红细胞在5.7～6.4×1012/L，红细胞比容53%～54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后，新生儿...
...有人认为不是独立性疾病，也有人认为是一种良性疾病。有报道可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性焦虑、高血压等有关。 (二)发病机制 本病的发病机制不明。有人统计188例男性，其血细胞比容大于50%者，血细胞比容越高，真性红细胞增多症的发生率也...
...红细胞增多症的症状变化很大，视患者是相对性或绝对性，是原发性还是继发性；患者病期不同可有不同临床表现。除血液浓缩所致红细胞增多外，大部分病例发展缓慢，常有一个无症状期，持续数月至几年。有的患者回顾以前可感觉有一段时间无力与其他非特异症状；...
...(一)发病原因 红细胞增多症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1.真性红细胞增多症的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加，反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的...
...感染引起。此病毒可侵入红系祖细胞而抑制其增殖和分化。少数年长儿患者可并发胆石症（10岁以下的发生率约5%），重者可并发阵发性胆绞痛和阻塞性黄疸。还有少数患儿可并发下肢复发性溃疡，这可能与红细胞变形性降低、局部血流淤滞有关。...
...视网膜和口腔黏膜也显示充血。约70%以上患者动脉血压升高。约75%以上的患者可有脾脏肿大，通常为中、重度肿大，与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。约40%患者可能有肝大，随疾病的发展，肿大逐渐明显。 【诊断标准】 诊断PV的最主要依据是...
...10%可伴荨麻疹。 最常见的体征是出血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血，呈暗红色，如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。动脉血压升高。约3/4以上的患者可有脾脏肿大，由于继发性红细胞增多症通常无脾大，故脾大的体征有一定的鉴别诊断意义。脾...
...红细胞增多症的确切诊断主要靠实验室检查，首先要确定是否红细胞增多，其次是确定什么原因引起的。 主要与慢性粒细胞性白血病（CML）相鉴别PV患者常伴脾大和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性...
...为C的变异型）缺乏。其中主要为膜收缩蛋白结构异常，少数为红细胞膜的4.1蛋白缺乏或带3蛋白与锚蛋白的结合缺陷。 （二）发病机制膜收缩蛋白基因异常（主要是αHE突变）导致膜收缩蛋白以二聚体代替了正常的四聚体，从而使细胞膜稳定性下降。αLELY...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
