结节性硬化 (tuberous sclerosis)又名Bourneville病，是一种多系统受累 神经 皮肤 综合症 。1880年由Bourneville首先描述其 神经症 状和 病理 变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即 癫痫 、 智力低下 和 面部血管纤维瘤 。可依靠 临床表现 作诊断。 小儿结节性硬化症的病因 为 常染色体...
多发性硬化症 乃是 中枢神经系统 和 免疫 有关的发炎及 去髓 鞘(demyelinating) 疾病 。实际上、 神经纤维 (axon)、 神经元 (neuron)及寡 棘突 细胞 (oligodedrocyte)亦会受损。 在欧美、多发性硬化症是年轻人除了 外伤 之外导致 神经 障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉、因此、藉这个机会做个简短的介...
多发性硬化症 乃是 中枢神经系统 和 免疫 有关的发炎及 去髓 鞘(demyelinating) 疾病 。实际上、 神经纤维 (axon)、 神经元 (neuron)及寡 棘突 细胞 (oligodedrocyte)亦会受损。 在欧美、多发性硬化症是年轻人除了 外伤 之外导致 神经 障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉、因此、藉这个机会做个简短的介...
起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪 紧张 诱发血管痉挛，引起手指发白或 紫绀 发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为 水肿 期，可有或无压痕。继之为 硬化 期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮...
局灶性肾小球硬化症 【概述】 局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指 肾小球 毛细血管 袢有局灶性节段性硬化或 透明变性 ，无明显 细胞 增生 的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性 肾小球硬化 ，可是 微小病变性肾病 对 类固醇 耐药 ，反复发作慢性进展的后果。亦有对 激素 无效的 原发性肾病综合征 ...
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状 骨质增生 ，故称“ 硬化 ”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种 人发 病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传...
多发性硬化 症(multiplesclerosis,ms)是一种发生于中枢神经系统的自身免疫疾病，即个体的免疫系统攻击自己神经细胞外层的髓鞘质(myelin)，导致患者产生视力受损、 肌肉萎缩 及平衡感失调等病症。 在rockefeller大学进行博士后研究的lunemann指出：ms虽有遗传性，但环境因子，例如epstein-barrvirus(ebv)可...
皮肤硬化 多因 胶原纤维 或 脂肪组织 炎症 或变性； 淋巴液 、 血液 的淤积；及物理性因素和 代谢 的失常而引起的 症状 。 皮肤硬化的原因 一期治疗剂量过大，引起 胶原纤维 及 血管 的 变性 。均质化而变硬。常同时见 毛细血管扩张 。 2.新生儿 硬化症 由于 新生儿 皮下脂肪中 不饱和脂肪酸 含量减少， 饱和脂肪酸 比例相对增高，后者溶点高，当遇寒...
病变局部呈红棕色，肿胀，浸润，表面呈 橘皮 状，热、疼痛及压痛，形似 蜂窝织炎 ，但无 发热 。 肥胖 ，局部静脉压高， 水肿 等常为发病基础(图1)。 静脉功能不全基础上，出现急性的红、肿、痛炎症，但无全身发热，使用抗生素无效，即可诊断。
耳硬化症 ，病因未明，发病年龄以20～40岁居多，女性多于男性。本症双耳受累者在90％以上。 【诊断】 1．多始于20岁左右，有的病人有家族史。这种 耳聋 的特点是隐袭性、渐进性的 传导性耳聋 或混合性聋，有 妊娠期 发展迅速的特点，整个病程是不断进行性加重。如病灶仅限于 镫骨底 板，耳聋常呈典型传导性聋；如病灶发展到 耳蜗 神经 或其终器时，即出现混合性聋...
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