再生障碍性贫血是因骨髓造血功能降低或发生障碍所致的一种贫血,简称“再障”。根据起病的急缓和病情的轻重,可分为急性及慢性两种。急性型的特点是,初起贫血并不明显,常以出血、感染、高热为首发症状,但病情进展快,不久即迅速发生严重贫血:出血严重而广泛,不仅皮肤、粘膜及眼底出血,且常伴有内脏出血;感染多见于口腔、咽、皮肤及肛门周围,以及由肺炎、败血症等引起的高热;病程...
再生障碍性贫血 (简称 再障 )是一组由于 化学 、 物理 、 生物因素 及不明原因所致的 骨髓 干细胞 或,及造血 微环境 损伤,以致 红髓 向心性 萎缩 ,被脂肪髓代替,血中 全血细胞减少 。骨髓中无恶性 细胞 ,无 网状纤维 增生 。 老年人再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 继发性 再障 的发病可能和下列因素有关: 1.药物 药物是最常见的发病因素...
1.急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染 发热 为首起及主要表现。病初 贫血 常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展,几乎均有 出血倾向 ,60%以上有 内脏出血 ,主要表现在 消化道出血 、 血尿 、眼底出血(常伴有 视力障碍 )和 颅内出血 。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制,病程中几乎均有发热,系伴有感染,常在口咽部和肛门周围发生坏死性 溃...
纯红细胞 再生障碍性贫血 (pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。 贫血 呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。
小儿再生障碍性贫血 贫血的诊断标准为:[1]全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。(如2系减少,其中必须有血小板减少)。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性血红蛋白尿、MDS、急性淋巴细胞细胞白血病。[5]一般抗贫血治疗无效。 分型:[1]急性再障(重型再障Ⅰ型):①临床:起病急,贫血进...
...合并显著的多发性先天畸形,如 皮肤色素沉着 ,肾和脾脏萎缩,拇指或桡骨不发育或缺如或多指,生殖器发育不全, 小头 颅, 小眼球 ,智力低下等。 1.儿童时期即发生 贫血 ,临床表现符合 再生障碍性贫血 ,无 肝硬化 脾大 。 2.同时有先天性畸形,以拇指及尺侧骨骼畸形最多见,皮肤色素沉着,智力发育落后。 3.实验室 全血细胞减少 ,骨髓增生低下,染色体畸变。
小儿再生障碍性贫血 target=_blank> 贫血 的诊断标准为:[1] 全血细胞减少 ,网织红细胞绝对值减少。(如2系减少,其中必须有 血小板减少 )。[2]一般无 脾肿大 。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性 血红蛋白尿 、MDS、急性淋巴细胞细胞 白血病 。[5]一般抗贫血治疗无效。 分型:[...
小儿再生障碍性的诊断标准为:[1] 全血细胞减少 ,网织红细胞绝对值减少。(如2系减少,其中必须有 血小板减少 )。[2]一般无 脾肿大 。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性 血红蛋白尿 、mds、急性淋巴细胞细胞。[5]一般抗 贫血 治疗无效。 分型:[1]急性再障(重型再障Ⅰ型):①临床:起病急,贫...
...单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生,造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性 贫血 ,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和 血小板减少 。骨髓象呈纯红再障表现,继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性 再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。 (1)从婴儿期...
...抑制难以恢复。此外,无机砷、雌激素、苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、米帕林、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑( 甲亢 平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯...
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