...入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈 玻璃 样、颗粒性或空泡性变、间质 水肿 ,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 5.心电图:异常率可达40%左右, 心动过速 , 心肌炎 样表现,或出现心律不齐等。
病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多。目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。
...内无限增殖,导致 弥漫性骨质疏松 或限性 骨质破坏 。 骨痛 是最常见的早期症状,以腰部最为多见,其次为胸骨、肋骨与四肢骨。初起时疼痛可为间发性或游走性,后渐加重而呈持续性。局部有压痛、隆起或波动感;可伴发 病理性骨折 ,经常不在负重部位,常有几处 骨折 同时发生。 X射线检查可问题发现典型的多发性溶骨性病变、弥漫性 骨质疏松 、病理性骨折等,有助诊断。②对...
...出现即所谓Charcot 三联征 ,如能排除其他小脑疾患,则可认为系本病引起。核间性 眼肌麻痹 及旋转性眼 震颤 也是高度提示本病的体征。 多发性硬化 发病常从某一局灶性症状开始,随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状,即标志着中枢神经系统内存在多个 病灶 ,从而表现为本病的临床特征。 本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的...
多发性 神经纤维瘤 型2(NF2)是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。 NF2基因已复制于染色体22上,所以也称为“抑制肿瘤基因“,象其它肿瘤抑制基因一样(例如P53和Rb)。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用,确信细胞不会无控制地分裂,就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱...
...儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象,提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常,免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润,提示肌肉损伤由细胞免疫介导。 (二)发病机制 本病的确切发病机制尚不清楚,目前大量资料证明遗传因素、病毒感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。 1.遗传因素 本病有一家多 人发 病...
一般分为三种情况: 1.同一部位不同类型的多发血肿,多为对冲性 脑挫裂伤 伴 急性硬脑膜下血肿 及脑内血肿;或着力部位硬膜外血肿伴局部硬脑膜下及/或脑内血肿。 2.不同部位同一类型的多发血肿,常为双侧 硬脑膜下血肿 ,尤其是小儿及老年病人,因额部或枕部减速性损伤所致。当致伤暴力大、脑挫裂伤严重时,常为急性硬脑膜下血肿,往往位于双侧额颞前份。若脑原发性损伤轻微...
本病的病理改变主要是周围神经的节段性 脱髓 鞘或轴突变性,或两者兼有。引起的原因很多,分述如下: (一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎 是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种诱发的自体免疫性疾病。 (二)代谢及内分泌障碍 糖尿病 、 尿毒症 、 血卟啉病 、 淀粉样变性 、 痛风 、四状腺功能减退、 肢端肥大症 、 黄色瘤 病、 血友病 ,各种原因引起的 恶病质...
...同特点是肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。 (1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布,可伴感觉异常、 感觉过度 和疼痛等刺激症状。疼痛是小纤维受损神经病 (如 糖尿病 \ 酒精中毒 \卟啉病等),以及 艾滋病 、 遗传性感觉神经病 、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病显著特点。遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。 (2) 肢体...
较少见,具有遗传倾向,其特点为多发,常合并肢体的畸形。该病好发于少年,表现为局部肿胀或肿块、肢体短缩弯曲变形等,并随生长发育加重。
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