高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
在 多肽 链中的 氨基酸 ，由于其部分基团参与了 肽 键的形成，剩余的结构部分则称 氨基酸残基 。 它是一个分子的一部分，而不是一个分子。 氨基酸的氨基上缺了一个氢，羧基上缺了一个 羟基 。 简单的说，氨基酸残基就是指不完整的氨基酸。一个完整的氨基酸包括一个羧基，一个氨基，一个H，一个R。缺少一个部分都算是氨基酸残基,并没有包括肽键的。
... 昏厥 偶有精神症状和情绪不稳定 幻觉 谵妄 或 痴呆 等发作一般不超过1周自行缓解不留后遗症智力一般正常或轻度损害身材较矮小 (3)特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别 (4) 肠道转运障碍 ：由于肠道内氨基酸尤其...
碱性氨基酸 （ 精氨酸 、 赖氨酸 、 组氨酸 ） 即能水解的氨基个数多于能水解的羧基个数(溶液呈碱性)的 氨基酸 . 碱性氨基酸在医药上具有重要的价值，赖氨酸可以治疗 营养缺乏 症、发育不全及 氮平衡 失调症，是重要的食品及 饲料 强化剂，特别适于儿童食品的制造。精氨酸与 脱氧胆酸 制成的复合制剂（明诺芬）是主治 梅毒 、 病毒 性 黄疸 等病的有效药物。
氨基酸 分类 分类“氨基酸”的页面 此分类包含下列28个页面，共有28个页面。 5 5-羟色氨酸 L L-丙氨酸 L-异亮氨酸 L-精氨酸 L-苏氨酸 二 二肽 咪 咪唑基 多 多巴 天 天冬氨酸 寡 寡肽 必 必需氨基酸 核 核蛋白 氨 氨基酸平衡 氨基酸颗粒 瓜 瓜氨酸 生 生糖氨基酸 硒 硒半胱氨酸 碱 碱性氨基酸 缩 缩氨酸 缬 缬氨酸 肌 肌酸 胺...
生酮氨基酸 （ketogenic amino acid） 分解代谢 过程中能转变成 乙酰乙酰辅酶 A的 氨基酸 ，共有 亮氨酸 、 赖氨酸 、 色氨酸 、 苯丙氨酸 和 酪氨酸 5种。这些氨基酸能在肝中产生酮体，因为乙酰乙酰辅酶A能转变成 乙酰乙酸 和β- 羟基 丁酸。它们生成酮体的能力在未经治疗的 糖尿病 中特别明显。这种病人肝产生的大量酮体不仅来自脂肪酸...
氨基酸合成 是生物 代谢 过程中由其他 化合物 合成各种 氨基酸 的一系列 酶促 生化反应 。 合成能力 并非所有生物都能自身合成全部氨基酸，能在生物体内合成的氨基酸称为 非必需氨基酸 ，不能在生物体内合成的氨基酸则称为 必需氨基酸 。 动物不能合成全部氨基酸，昆虫不能合成 甘氨酸 。人类最多只能合成20种标准氨基酸中的12种，成年人体内不能合成其余8种包括...
双碱基 氨基酸尿症 是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸，而胱氨酸重吸收正常，故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，故临床产生 高氨血症 ，以及因对蛋白耐受低，易发生氨中毒， 肝脾肿大 。
氨基酸 是一类具有特殊重要意义的 化合物 。因为它们中许多是与 生命活动 密切相关的 蛋白质 的基本组成单位，是人体必不可少的物质，有些则直接用作药物。 α-氨基酸是蛋白质的基本组成单位。蛋白质在酸、碱或酶的作用下，能逐步水解成比较简单的 分子 ，最终产物是各种不同的α-氨基酸。水解过程可表示如下： 蛋白质→月示→胨→ 多肽 → 二肽 →α-氨基酸 由蛋白质...
必需氨基酸 指的是人体自身不能合成或合成速度不能满足人体需要，必须从食物中摄取的 氨基酸 。 对成人来说，这类氨基酸有8种，包括 赖氨酸 、 蛋氨酸 、 亮氨酸 、 异亮氨酸 、 苏氨酸 、 缬氨酸 、 色氨酸 、 苯丙氨酸 。对婴儿来说， 组氨酸 和 精氨酸 也是必需氨基酸。 参看 非必需氨基酸
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