(一)发病原因 经典型半乳糖血症(galactosemia)发生于半 乳糖 代谢的第2步，即1-磷酸-半乳 糖尿 苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。 (二)发病机制 半乳糖的代谢主要在肝脏内进行，其过程如下图。 半乳糖代谢过程中所需的任何一种酶发生缺陷，均可导致半乳糖的代谢障碍，...
新生儿小肠粘膜 乳糖 酶缺乏是主要病因。
(一)治疗 1.限制乳类 立刻停用乳类，改用豆浆、米粉等，并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半 乳糖 的蜜三糖(raffinose)和 水苏 糖(stachyose)，但不能被人体肠道吸收，故无碍于治疗。通常在限制乳类3～4天后即可见临床症状改善，肝功能在1周后好转。 在患儿开始摄食辅助食物以后，必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳...
(一)发病原因 经典型 半乳糖血症 (galactosemia)发生于半 乳糖 代谢的第2步，即1-磷酸-半乳 糖尿 苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。 (二)发病机制 半乳糖的代谢主要在肝脏内进行。 半乳糖代谢过程中所需的任何一种酶发生缺陷，均可导致半乳糖的代谢障碍，直接引起血...
人体内的糖主要以糖原形式贮存，以 葡萄 糖的形式运输。健康 人血 清中，主要是 葡萄 糖，其他糖如果糖、半 乳糖 、甘露糖极微。从机体排泄的糖除葡萄糖外，还有乳糖、果糖、半乳糖、蔗糖等。
人体内的糖主要以糖原形式贮存，以 葡萄 糖的形式运输。健康 人血 清中，主要是 葡萄 糖，其他糖如果糖、半 乳糖 、甘露糖极微。从机体排泄的糖除葡萄糖外，还有乳糖、果糖、半乳糖、蔗糖等。
乳 糖尿 有生理性和病理性两种，前者出现在妊娠末期或产后2～5天，后者见于 消化不良 的乳儿尿中，当 乳糖 摄取量在100～150g以上时因缺乏乳糖酶1，则发生乳糖尿。
乳 糖尿 有生理性和病理性两种，前者出现在妊娠末期或产后2～5天，后者见于 消化不良 的乳儿尿中，当 乳糖 摄取量在100～150g以上时因缺乏乳糖酶1，则发生乳糖尿。
半乳糖血症 系半乳糖-1-磷酸尿苷酸转移酶（galactose-1-phosphate uridyl transferase，Gal-1-PUT）缺乏所引起的先天性代谢紊乱性疾病。半乳糖分解代谢中的这3种酶（激酶、转移酶和异构酶）的先天性缺陷临床均已发现，其中以半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷较为多见。
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