...八对 颅神经 ( 听神经 )病损：例如 听神经瘤 、桥小脑角其他 肿瘤 、 听神经炎 、 听神经损伤 或 中毒 性损害(多种药物引起听神经中毒性损害，如 链霉素 、 新霉素 、 卡那霉素 、 庆大霉素 、 万古霉素 、 多粘菌素B 、 奎宁 、磺胺类等药物)。 3． 脑干 ( 延髓 、桥脑)病损：脑干的 血管 性和肿瘤性病变、 脑干脑炎 、延髓空洞症、 多发...
先天性巨结肠 的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但高，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。
...幼儿中阳性率甚高，而在新生儿期往往不能明显对比出其痉挛段与扩大段的变化。故对可疑的新生儿病例，需定期行钡灌肠复查。 2.直肠活检 对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维的变化，需在全麻下取全层活检；二为组织化学检查，主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。 先天性巨结肠 ...
□ 洪文旭 陕西省中医药研究院 巨结肠综合征是指结肠异常扩张的综合病征。临床表现为顽固性的便秘和腹胀。一般分为先天性巨结肠症、特发性巨结肠症、症状性巨结肠症等。 中医古籍中无此病名，根据临床表现似属于“肠痹”、“便秘”等证范畴。《素问·阴阳应象大论》云：“浊气在上，则生月真胀。”病因为情志不畅，忧思过度，或久坐少动，气机失于通畅；或先天不足，肾气不充，开合失...
先天性巨结肠 （congenital megacolon，Hirschsprung's disease）是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。病人约90%为男孩，首次就诊多在新生儿期。
小 肠结 肠炎及 肠穿孔 是先天性巨结肠的常见并发症，亦是引起死亡最多见的原因。有文献统计有20%～50%的病儿并发小肠结肠炎，其病死率约30%。肠炎可以发生在各种年龄，但以3个月以内婴儿发病率最高。90%的肠炎病例发生于2岁以内，以后逐渐减少。即使在根治术后或结肠造瘘术后亦偶有出现结肠炎者。Shono报道术后发生肠炎者占61%而多见于Boley手术后。So...
西医治疗 1.保守治疗：适用于超短形 先天性巨结肠 病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术； 2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造娄术； 3.根治手术：适用于所有巨结肠病儿。 （1）Swenson：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 （2）Soave：直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套...
...肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。 2、营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降 ，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及 稀便 随手指拨出而排出。 3、巨结肠伴发小 肠结 肠炎 是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前...
...缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。 （二）发病机制 病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的。无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常，因此欲肯定有无神经节细胞，有赖于直肠活检。由于病...
[概述] 先天性巨结肠 症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000，男多于女。本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。 [症状体症] 1.出生后不排胎粪或粪排...
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