氧供应不足时从糖酵解途径生成的丙酮酸转变为乳酸。缺氧时 葡萄 糖分解为乳酸称为糖酵解(glycolysis)，因它和酵母菌生醇发酵非常相似。丙酮酸转变成乳酸由乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase)催化丙酮酸乳酸脱氢酶乳酸在这个反应中丙酮酸起了氢接受体的作用。由3-磷酸甘油醛脱氢酶反应生成的NADH+H+，缺氧时不能经电子传递链氧化。正是通过将...
己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。
...25%的患者有新生儿期高胆红素血症，有时甚至非常严重，大部分患者10岁前就出现轻度 贫血 或反复 黄疸 ，病情严重的患儿多有 脾大 和需进行输血治疗。HK缺乏症患者一般贫血较轻，但临床缺氧症状较明显。Lohr报道一组4例年轻男性，除发现HK缺乏外还有肾脏、骨髓、内分泌及染色体等方面的异常，即Fanconi贫血。 己糖激酶缺乏症的确认有赖于红细胞HK活性分析。
...它又可分为Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在于幼红细胞中，成熟红细胞中水平较低，是一种细胞年龄依赖性酶。HKⅠ型存在于淋巴细胞和血小板。HK缺乏症患者淋巴细胞HKⅠ型量减少，HKⅢ型代偿性增高，血小板仅只有正常HK活性的20%～35%。凝血酶刺激后，尽管糖酵解受抑制和高密度颗粒分泌受损，但血小板代谢的缺陷无临床意义。 HK Ⅰ型结构基因定位于10p11.2。...
醛固酮缺乏症 (aldosterone deficiency)又称为低 醛固酮 血症 (hypoaldosteronism)，是由于醛固酮(aldosterone，ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种 内分泌疾病 。临床上以 高血钾 、 低钠血症 、 低血容量 、 体位性低血压 和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是 全肾 上腺 皮质功能减退 症的表现...
皮脂缺乏症 (asteatosis) 皮脂腺 分泌的减少或缺乏造成 皮肤干燥 ，又称干 皮肤 (dry skin)，常为单纯 鱼鳞病 样表现。 皮脂缺乏症的病因 (一)发病原因 造成 皮脂 分泌减少或缺乏的原因很多，全身 疾病 如 黏液性水肿 、 糖尿病 、 尿崩症 、 尿毒症 等。某些 皮肤病 ，如 鱼鳞病 、 维生素缺乏 性皮肤病、 麻风 、 着色性干皮...
皮脂缺乏症 (asteatosis) 皮脂腺 分泌的减少或缺乏造成 皮肤干燥 ，又称干 皮肤 (dry skin)，常为单纯 鱼鳞病 样表现。 皮脂缺乏症的病因 (一)发病原因 造成 皮脂 分泌减少或缺乏的原因很多，全身 疾病 如 黏液性水肿 、 糖尿病 、 尿崩症 、 尿毒症 等。某些 皮肤病 ，如 鱼鳞病 、 维生素缺乏 性皮肤病、 麻风 、 着色性干皮...
叶酸缺乏症 是指由于 叶酸 摄入不足或吸收不良引起的以 巨幼红细胞性贫血 为特征的临床 综合征 。 叶酸缺乏症的病因 (一)发病原因 1.摄入不足 常见于 营养不良 、偏食、挑食或喂养不当的婴幼儿中。 叶酸 衍生物 不耐热，食物烹煮时间过长或重复加热都可使其破坏引起摄入不足。 2. 吸收障碍 影响 空肠 黏膜 吸收的各类 疾病 如 短肠综合征 、 热带口炎性...
叶酸缺乏症 是指由于 叶酸 摄入不足或吸收不良引起的以 巨幼红细胞性贫血 为特征的临床 综合征 。 叶酸缺乏症的病因 (一)发病原因 1.摄入不足 常见于 营养不良 、偏食、挑食或喂养不当的婴幼儿中。 叶酸 衍生物 不耐热，食物烹煮时间过长或重复加热都可使其破坏引起摄入不足。 2. 吸收障碍 影响 空肠 黏膜 吸收的各类 疾病 如 短肠综合征 、 热带口炎性...
烟酸缺乏症 (nicohric acid deficiency)又名 尼克酸缺乏病 、 癞皮病 、 粗皮病 或 陪拉格病 (pellagra)，因人体缺乏 尼克酸 而引起，主要 临床表现 为 皮疹 、 消化系统 及 神经系统 症状 。 疾病病因 成人烟酸膳食供给量是每摄入热量4.1868MJ需6.6mg，烟酸存在于肉类、肝、奶类、豆类、谷类和 蔬菜 等动、植...
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