下丘脑是中枢神经系统内的主要自主神经中枢，控制调节出汗。
下丘脑错构瘤 （hypothalamic hamartoma）又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
下丘脑重约4g，体积小。在功能上下丘脑是神经内分泌和机体自主调节的中枢。从整体上看，下丘脑既是神经中枢，又是内分泌器官，为神经系统控制内分泌器官和内分泌器官与内外感受器之间相互联系的枢纽。下丘脑神经元分泌激素目前至少已确定有11种存在。
1.下丘脑综合征(hypothalamus syndrome,HTS) 内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征，并伴有自主神经功能失调。它的病因和临床表现差异很大。在临床上出现的症状和体征不能用单一的垂体或单靶腺体的损害解释或其他病因解释。所以要结合具体症状和检查结果相鉴别。 2.下丘脑促甲状腺释放激素、黄体生成激素释放激素的标准试验帮助与垂体疾患鉴别。 3. 嗜...
下丘脑疾病 是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢，也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能，性腺活动，体温调节，食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。 性腺、甲状腺、肾上腺等内分泌腺体激素分泌障碍，引发一系列相应的临床症状，如生长发育障碍、性功能低下或缺失、免疫力及应急力的下...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 下丘脑疾病 肢端肥大症和巨人症 垂体前叶功能减退症 尿崩症
...别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的 颅内肿瘤 ，约占颅内肿瘤总数的44%。 (二)发病机制 下丘脑错构瘤表现为灰 结节 处异位的“脑组织”，病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成，星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间，其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小...
下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢，也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能，性腺活动，体温调节，食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。
...）缺乏。 （三）性幼稚－色素性视 网膜炎 －性发育不全综合征（Laurence-Moon-BiedIe syndrome) 二、肿瘤 （一）下丘脑 颅咽管瘤 ， 松果体瘤 ， 脑膜瘤 ，视交叉 神经胶质瘤 ，其它内肿瘤。 （二）垂体 鞍上肿瘤。 三、感染 脑炎、结核病、 梅毒 。 四、 肉芽肿 结节病 ，汉－许－克病（Hand-Schuller-Christ...
首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现以 尿崩症 为最多，其次为 头痛 、视力减退、性功能紊乱(包括 性早熟 、发育延迟、发育不全及不发育)、 肥胖 和 嗜睡 为多见。少见的首发症状有 发热 、智力减退、摄食异常(多食、 厌食 )、精神或情绪紊乱、 昏迷 。 1.下丘脑原发病的表现和功能异常 (1)下丘脑原发病的表现：与下丘脑...
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