...小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型 糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织...
...(一)发病原因 发病原因不清，可能与特应性有关，有环境和种族倾向。 (二)发病机制 VKC可能涉及不止一种免疫学机制。直接和间接的证据提示：VKC可能属于Ⅰ型超敏反应(速发型、IgE依赖的变应性反应)。患者常有特应性或特应性家族史。泪液中...
...春季结膜炎的病因：发病原因不清可能与特应性有关，有环境和种族倾向。 发病机制：春季结膜炎(VKC)可能涉及不止一种免疫学机制直接和间接的证据提示：VKC可能属于Ⅰ型超敏反应(速发型、IgE依赖的变应性反应)。患者常有特应性或特应性家族史。...
...(一)发病原因 发病原因不清，可能与特应性有关，有环境和种族倾向。 (二)发病机制 VKC可能涉及不止一种免疫学机制。直接和间接的证据提示：VKC可能属于Ⅰ型超敏反应(速发型、IgE依赖的变应性反应)。患者常有特应性或特应性家族史。泪液中...
...诊断 反复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡，伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿，均应考虑本病的可能性。多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史。流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确诊本病。 鉴别 LADⅠ应与白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型（LADⅡ）相鉴别...
...Ⅳ型变态反应又名迟发型超敏反应，是特异性致敏T细胞所介导，其中包括经典的迟发型超敏反应和细胞介导的细胞毒性反应，两者均系致敏T细胞接触特异性抗原而引起，分别受到MHC－Ⅱ类和MHC－Ⅰ类抗原的限止。在迟发型超敏反应中，有其他细胞的参与，...
...(一)发病原因 确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。 (二)发病机制 发病机制还不确切。可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病。从关节肌肉疼痛、结节性多动脉炎样血管炎来看，...
...免疫复合物持续存在并继而在组织中沉积。C2或C4先天性缺陷的病人常可引起Ⅲ型超敏反应，其原因是抗原体反应所产生的C3b不足，或因缺乏补体受体介导的吞噬作用面导致免疫复合物在血流中持续循环。在这种情况下，沉积在组织中的免疫复合物通过补体非依赖的...
...Ⅲ型超敏反应的抗体虽与Ⅱ型超敏反应中的抗体相似，主要也是IgG和IgM类抗体，但所不同之处是这些抗体与相应可溶性抗原异性结合形成抗原抗体复合物(免疫复合物)，并在一定条件下沉积在肾小球基底膜、血管壁、皮肤或滑膜等组织中。免疫复合物激活性...
...Ⅰ型高脂血症为常染色体隐性遗传病，具有家族性。主要临床症状为阵发性腹痛，疹状皮肤黄色瘤和肝脾肿大，生化特征为含高甘油三酯的乳糜微粒在因浆中大量堆积，脂肪耐量显着异常，LPL活性下降，这种患者体内的LPL含量可能完全缺陷，用目前的检测方法测...
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