疾病 名称 ： 分流性高胆红素血症综合征 英文名称 ：Israel 综合征 药物疗法 ： 脾切除术 基本概述 分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由 骨髓 红细胞 或 前体 产生过多的 胆红素 ，或直接由亚铁红素或 四吡咯 前体破坏和生成所致。 诊断方法 根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性 黄疸 。 治...
人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素(I-Bil)，经肝脏转化为直接胆红素(D-Bil)，组成 胆汁 ，排入胆道，最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素(T-Bil)。上述的任何一个环节出现障碍，均可使 人发 生 黄疸 。如果红细胞破坏过多，产生的间接胆红素过多，肝脏不能完全把它转化为直接胆红素，可以发生 溶血性黄疸 ;...
体内的胆红素大部分来自衰老红细胞裂解而释放出的血红蛋白，包括间接胆红素和直接胆红素。间接胆红素通过血液运至肝脏，通过肝细胞的作用，生成直接胆红素。胆红素增高见于： (1)肝脏疾患：急性 黄疸 型 肝炎 、急性黄色肝坏死、慢性活动性肝炎、 肝硬化 等。 (2)肝外的疾病：溶血型黄疸、血型不合的输血反应、胆囊炎、 胆石症 等; 可判断有无黄疸、黄疸程度及演变过程...
直接胆红素又称结合胆红素。未结合胆红素在肝细胞内转化，与葡糖醛酸结合形成结合胆红素，结合胆红素用凡登伯定性试验呈直接反应，故将这种胆红素称为直接胆红素。测定直接胆红素主要用于鉴别 黄疸 的类型。结合胆红素的升高，说明经肝细胞处理和处理后胆红素从胆道的排泄发生障碍。
直接胆红素又称结合胆红素。未结合胆红素在肝细胞内转化，与葡糖醛酸结合形成结合胆红素，结合胆红素用凡登伯定性试验呈直接反应，故将这种胆红素称为直接胆红素。测定直接胆红素主要用于鉴别 黄疸 的类型。结合胆红素的升高，说明经肝细胞处理和处理后胆红素从胆道的排泄发生障碍。
间接胆红素又称非结合胆红素，即不与葡糖醛酸结合的胆红素。由间接胆红素和直接胆红素组成总胆红素。血清间接 胆红素升高 ，主要与各种溶血疾病有关。原因是大量的红细胞破坏后，大量血红蛋白被转变成间接胆红素，超过了肝脏的处理能力，不能将其全部转变成直接胆红素，使血液中的间接胆红素升高。
间接胆红素又称非结合胆红素，即不与葡糖醛酸结合的胆红素。由间接胆红素和直接胆红素组成总胆红素。血清间接 胆红素升高 ，主要与各种溶血疾病有关。原因是大量的红细胞破坏后，大量血红蛋白被转变成间接胆红素，超过了肝脏的处理能力，不能将其全部转变成直接胆红素，使血液中的间接胆红素升高。
肝细胞性 黄疸 ：肝细胞损伤时其对胆红素的摄取、结合、排除功能均可能受损。由于肝细胞摄取血浆中未结合胆红素能力下降使其在血中的浓度升高，所产生的结合胆红素又可能由于肝细胞肿胀、毛细胆管受压，而在肿胀与坏死的肝细胞间弥散经血窦进入血循环，导致血中结合胆红素亦升高，因其可溶于水并经肾排出，使尿胆红素试验呈阳性。此外经肠道吸收的粪胆原也因肝细胞受损不能将其转变为胆...
当体内有大量红细胞破坏时未结合胆红素增加，使血中含量增高，由于未结合胆红素不能通过肾，故尿胆红素试验阴性。
比较胆红素钙结石而言， 黑色素结石 少见，但大多发生在胆囊，它是一种病理性结石。溶血性疾病或肝硬变时所并发的结石，几乎均为黑色素结石，与胆红素钙结石不同的是黑色素结石时周围 胆汁 无 细菌感染 。
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