类同 结节性脂膜炎 ，皮肤可出现微隆起的液化性 结节 或形成 脓肿 ，可破溃。如因外伤常见并发 胸腔积液 或 血栓性静脉炎 等。约1/5的患者有肺梗死。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
α1-抗胰蛋白酶缺乏症 是遗传性抗胰蛋白酶缺乏导致的疾病，可引起肺和肝脏的病变。 α1-抗胰蛋白酶由肝脏产生，分布于唾液、十二指肠液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和 脑脊液 中。该酶阻断其他分解蛋白酶的作用，α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶，该酶存留于肝细胞内可引起损害，即 肝纤维化 和 肝硬化 。 【症状和预后】 ...
如因外伤常见并发 胸腔积液 或 血栓性静脉炎 等。约1/5的患者有肺梗死。
α 1 - 抗胰蛋白酶 是 肝脏 产生的一种 糖蛋白 ,是人体内 血清蛋白 溶解酶(如 胰蛋白酶 )的主要抑制物. 唾液 , 十二指肠 液, 呼吸道分泌物 ,泪液, 鼻腔 分泌物和 脑脊液 中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶 基因 位于第14号 染色体 ,70位 等位基因 调控其合成.PiZZ型组合,后果极为严重,导致 血清 α1 -抗胰蛋白酶的...
α 1 - 抗胰蛋白酶 是 肝脏 产生的一种 糖蛋白 ,是人体内 血清蛋白 溶解酶(如 胰蛋白酶 )的主要抑制物. 唾液 , 十二指肠 液, 呼吸道分泌物 ,泪液, 鼻腔 分泌物和 脑脊液 中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶 基因 位于第14号 染色体 ,70位 等位基因 调控其合成.PiZZ型组合,后果极为严重,导致 血清 α1 -抗胰蛋白酶的...
胰蛋白酶 Trypsin (Parenzyme) 为 蛋白酶 的一种，EC3.4.21.4。在 脊椎动物 中，作为 消化酶 而起作用。在胰脏是作为酶的 前体 胰蛋白酶原 而被合成的。作为 胰液 的成分而分泌，受 肠激酶 ，或胰蛋白酶的限制分解成为 活化 胰蛋白酶，是 肽链内切酶 ，它能把 多肽 链中 赖氨酸 和 精氨酸 残基 中的羧基侧切断。它不仅起消化酶的...
自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与 肺气肿 有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿 肝硬化 、肝癌的发病均有密切关系。
高加索人群中，约1%～2%的 肺气肿 患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后 呼吸困难 ，多有 咳嗽 和反复呼吸道感染，体检见病人有过度 消瘦 ， 呼吸音低 ;胸片示 横膈低平 ， 肺过度充气 ， 外周血管减少 ，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿...
(一)发病原因 α1-AT的含量是由1组常染色体等位基因的不同类型所决定的，其基因座命名为Pi。在遗传过程中，由两个M型等位基因组成的纯合子PiMM为正常的表现型，PiMM是最常见的正常功能基因型。PiZZ是α1-AT严重缺失的等位基因，纯合子为ZZ，血清中α1-AT含量是正常人的15%～20%，这种人常发生 阻塞性肺气肿 及幼年型 肝硬化 ，PiS等位基因...
(一)治疗 1.人工合成的类固醇类药物 达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗，能使肝细胞分泌的α1-AT增加，血浆中的α1-AT浓度增加，因此类药物为人工合成的类固醇类药物，无雄激素功能，能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。 2.补充治疗法 输入适量的α1-AT，使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常 人血 浆或血浆制品可补充...
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