...鉴别。 2、恶性高热 本病是一种以肌肉代谢加速、酸中毒、肌僵直、横纹肌溶解和高热为主要表现的一种急性危重病。在应用某些全身性麻醉剂或肌松剂后发病。早期体温升高，心跳呼吸加快，心律不齐，皮肤湿润、紫绀和肌僵直;当症状充分暴露时，高热，全身肌肉...
...转动一样，即：“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎，眼肌肌强直表现眼球运动减慢，出现注视运动“粘稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态，即头与躯干前变，上肌轻度外旋，肘关节屈曲，掌...
...1.TNF-α的合成及分布 TNF-α在神经及神经内分泌组织中的合成及颁布上报道较少。在人脑的小胶质细胞中发现TNF-α的生成。人D54-MG恶性胶质瘤细胞也有TNF-α及其受体表达。星形胶质细胞在LPS、IFN-γ及IL-1β的诱导下也...
...粒细胞表面，每个人中性粒细胞表达10万～20万血液中可溶性的FcγRⅢ主要来自这种形式，中性粒细胞激活剂短时间处理后可明显降低FcγRⅢB的表达水平，可能与通过激活内源性蛋白酶切除GPI连接分子有关。图1-8 FcγR、FcαR和FcεR...
...IFN-α和IFN-β有许多相似之处，如：（1）两种IFN基因来自同一个祖先基因（common ancester gene)；（2）由相同的细胞在相同的刺激物诱导下产生；（3）结合相同的受体，并发挥相似的生物学效应。1.IFN-α/β的...
...本病最早表现为手和肩关节僵直，通常发生在2～4岁，关节僵直进行性加重，在6岁时患儿均有爪状手畸形。身材矮小，短颈，脊柱侧弯，髋关节发育不良，呈Hurler综合征样面容。在学龄期，骨骼发育不良可引起手、髋、肘和肩关节功能障碍，常发生腕管...
...与此同时，受损组织在不断再生和修复，而这种修复是按关节活动状态进行的。这时如处于长期不动状态，修复后的关节会出现僵直、粘连，所以适当活动可避免关节僵直、肌肉萎缩，如经常织毛衣、弹钢琴或做手指伸张活动，尽可能达到关节最大活动范围，从而活动双指小...
...本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围，把本病分成三大类别。 （1）第一类只累及四肢关节，约占50%，又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后，即可发现四肢关节对称性僵直，多僵直在...
...可并发僵直、运动障碍、感染和意外骨折等。...
...作Vδ或Vα，如果V基因片段是用作Vδ，多发生V-D（-D）-J重排。小鼠TCRγδ T细胞γ和δ链配对的，Vδ1几乎总是和Vγ5或Vγ6配对。小鼠TCRγδ阳性树突状表皮细胞（DEC）几乎都是Vγ5与Vδ1配对。在人Vδ2几乎总是与Vγ9...
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