...heelock等首先在PHA刺激的白细胞培养上清中发现具有IFN样抗病毒物质，但在pH2条件下即失去抗病毒的活性。1973年Youngert和Salvin发现来自淋巴细胞培养上清中存在一种IFN，但抗原性不同于以往发现的IFN，遂命名为Ⅱ型IFN，1980年统一命名为IFN-γ。1981年Goeddle等将IFN-γ基因克隆成功。 1.IFN-γ的产生 主要...
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
1.FcγR的结构和分布 FcγR可分为FcγRⅠ、FcγRⅡ和FcγRⅢ三类，它们的结构和分布有所不同。 （1）FcγRⅠ（CD64）：70kDa穿膜糖蛋白，属Ig超家族成员，胞膜外区有3个C2结构，基因染色体定位于1q23～24。识别CD64的代表性McAb有McAb22、McAb32.2、197和10.1等FcγRⅠ是高亲合力受体，Kd值为10 -8 ...
干扰素-γ受体（IFN-γR1）缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗（BCG）接种引起播散性感染为特征。
...，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-球蛋白血症(congenita...
α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长， 血小板减少 ，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。
CD3ε、γ和δ链的cDNA序列分析表明，它们都属于I型跨膜蛋白，都含有一个约有50氨基酸残基组成的类似免疫球蛋白胞外功能域，编码这些肽链的基因密切连锁，可能起源于同一祖先基因。在复合体中，CD3γ、δ和ε以二种非共价键形式γε和δε异源二聚体存在。 ε链分子量为20-25kDa，从编码ε cDNA推算出多肽链的结构，包括氨基端104个亲水性氨基酸，穿膜部分...
...全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性 溶血性贫血 。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血；β-地中海贫血，δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血；以前2种类型常见。 各类地中海贫血之间又可互相组合，可与各种异常Hb组合（如HbE/β地中海贫血），这一组疾病又称地中海贫血综合征。均...
1.TNF-α的合成及分布 TNF-α在神经及神经内分泌组织中的合成及颁布上报道较少。在人脑的小胶质细胞中发现TNF-α的生成。人D54-MG恶性胶质瘤细胞也有TNF-α及其受体表达。星形胶质细胞在LPS、IFN-γ及IL-1β的诱导下也可生成TNF-α。 2.TNF-α的中枢神经效应 TNF-α有中枢致热效应，并促进星形胶质细胞表达脑啡肽原mDNA，对人胶...
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