...根据本型特殊的临床表现,结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查,即可确诊。 但必要与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别(表2,3),尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表4)。...
...(一)发病原因 乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。 (二)发病机制 肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。...
...Ⅳ度神经损伤,即神经束损伤断裂,包括轴突、神经内膜、神经束膜,仅神经外膜完整,神经干连续性仅靠神经外膜维持。神经内的瘢痕可完全阻碍再生神经到达靶器官。如果不采取外科治疗,运动与感觉功能不可能恢复。...
...,直肠检查时肿瘤与盆壁间无间隙;癌累及阴道下1/3;无其他原因的肾盂积水或肾无功能。 Ⅲa期:病变未达盆壁,但累及阴道下1/3。 Ⅲb期:病变已达盆壁或有肾盂积水或肾无功能。 Ⅳ期:病变已超出真骨盆或临床已浸润膀胱或直肠黏膜。 Ⅳa期:病变...
...黏多糖是结缔组织的主要成分,因此黏多糖代谢异常累及全身器官,患者一般出生时正常,随年龄增大,临床症状逐渐明显,其共同特征是在出生1年左右出现生长落后。除Ⅳ型和Ⅵ型外,患者都伴有智能落后。由于各型病情轻重不一,又有各自的临床特征,目前对引起...
...糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱,无明确相关预防资料。 预后 Ⅳ型无特效疗法,预后差,多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型,Ⅴ型,Ⅶ型经过适当治疗预后较好。...
...(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 此病可能是一种自身免疫性疾病,与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原,可能是通过免疫复合物介导的,迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。...
...猩红热样红斑型药疹 用于预防、诊断、治疗的药物,无论通过任何途径进入机体后,引起的皮肤和(或)粘膜损害的不良反应,可能由第Ⅳ型变态反应所引起的轻型药疹,谓之麻疹样红斑型药疹。为皮肤科急诊中常见的病种。...
...取决于部位、大小和侵袭性,按照Farn和Huvos的分级,Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除,当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗,选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。...
...取决于部位、大小和侵袭性,按照Farn和Huvos的分级,Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除,当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗,选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。...
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