本病是先天性大 血管畸形 ，故目前无有效预防措施，应早发现早诊断早治疗。
(一)发病原因 病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。 (二)发病机制 发病机制不清。
和其他先心病一样，目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。 (1).胎儿发育的环境因素: 感染，妊娠前三个月患病毒或 细菌感染 ,尤其是 风疹 病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿 先天性心脏病 的发病率较高。 其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期 先兆流产 ，母体 营养不良 、 糖尿病 、苯 酮尿
(一)发病原因 由于本病开始于曝光区，其发病与紫外线照射增加相一致，因而认为本病系继发于长期日光损伤。此外化学致病物质如焦油，沥青、足叶草脂亦;可能与本病的发生有关。在一些损害中发现HPV型25，因此亦有主张病毒感染者。其他亦有遗传因素与 角化棘皮瘤 的发生发展有关者。 (二)发病机制 本病发病机制尚不明确。有不少人根据免疫组化研究P53肿瘤蛋白表达的检测与
创伤性膈疝 等。
本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为 急性呼吸困难 和 紫绀 ，儿童和成人为轻度慢性呼吸道和 胃肠道症状 。 桶状胸 或扁平腹，患侧呼吸音消失或听到 肠鸣 音。如出现 呕吐 症状，说明合并肠不全扭转。
常并发 支气管肺炎 、 充血性心力衰竭 、 肺水肿 及亚急性 细菌性心内膜炎 。
腰肋三角的肌层薄弱或缺如，是发生本病的解剖基础。
作好孕期保健，防止 早产 ，宫内缺氧；防止围产期呼吸障碍，防止低体温和 低氧血症 的发生；积极治疗各种围产儿疾病，促进患儿康复。
西医治疗 诊断明确，立即做好术前准备。禁食、胃管排气减压、纠正水、电解质紊乱及 休克 、抗感染、呼吸管理（勿用正压给氧）、腹穿减压。手术修补穿孔。术后持续胃肠减压72h，营养支持。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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