脂蛋白脂肪酶(liportein lipase, LPL)是脂肪细胞、心肌细胞、骨骼肌细胞,乳腺细胞以及巨噬细胞等实质细胞合成和分泌的一种糖蛋白,分子量为60kD,含3%~8%碳水化合物。活性LPL以同源二聚体形式存在,通过静电引力与毛细血管内皮细胞表面的多聚糖结合,肝素可以促进此结合形式的LPL释放入血,并可提高其活性。LPL生理功能是催化CM和VLDL核...
...rg)被谷酰胺(Gin)所置换(Arg3500→Gln),造成含有这种缺陷Apo B100的LDL与受体结合障碍。 (二)发病机制 正常血浆脂蛋白的分解代谢主要受其所含载脂蛋白的影响,由于LDL中的载脂蛋白(apolipoprotein,Apo)95%以上是Apo B100,因而认为可能是因Apo B100的遗传性缺陷所致LDL与其受体结合障碍,由此而影响L...
1965年Eder首次用载脂蛋白表示脂蛋白颗粒中的蛋白质。经超速离心浮选技术和差速区带超速离心技术结合柱层析技术分离出各种脂蛋 白及 若干脂蛋白亚族,再通过脱脂处理得到多种载脂蛋白的混合物,凝胶过滤、离子交换柱层析、等电点聚焦分离和凝胶切割等技术亦可用于分离载脂蛋白。最大的乳糜微粒只含2%或更少的载脂蛋白,而最小的HDL颗粒所含的载脂蛋白高达50%以上。近年...
脂蛋白a主要是在肝脏合成,主要的功能是阻止血管内血块溶解,促进 动脉粥样硬化 形成。脂蛋白水平持续升高与 心绞痛 、 心肌梗死 、脑溢血有密切关系。是 冠心病 的独立危险因子。
脂蛋白a主要是在肝脏合成,主要的功能是阻止血管内血块溶解,促进 动脉粥样硬化 形成。脂蛋白水平持续升高与 心绞痛 、 心肌梗死 、脑溢血有密切关系。是 冠心病 的独立危险因子。
载脂蛋白A(ApoA)可分为ApoAⅠ、ApoAⅡ、ApoAⅣ。ApoAⅠ和ApoAⅡ大部分布在HDL中,是HDL的主要载脂蛋白。 一、ApoAⅠ ApoAⅠ是ApoA族最多的一种组分,是HDL中的主要载脂蛋白。Shore等于1968年首先从人HDL中分离纯化得到ApoAⅠ。70年代中期Brewer阐明了ApoAⅠ的氨基酸序列,并预测了其二级结构的要点。在分...
脂蛋白中的蛋白部分称为载脂蛋白(apolipoprotein/apoprotein,Apo)。载脂蛋白在脂蛋白代谢中具有重要的生理功能。Apo构成并稳定脂蛋白的结构,修饰并影响与脂蛋白代谢有关的酶的活性。作为脂蛋白受体的配体,参与脂蛋白与细胞表 面脂 蛋白受体的结合及其代谢过程。
...骨骼改变特点可助诊断。 鉴别 主要与Pagets病鉴别,Pagets病又称 变形性骨炎 ,主要在成人多见。为常染色体显性遗传病,常有阳性家族史。临床表现和生化检查与高磷酸酶血症相似,降钙素增高。主要鉴别点是Pagets病有特殊的地区分布,英国德国发病率高于北美,我国少见。本症指、趾骨很少受累。有时可同时患有原发性 甲状旁腺功能亢进 。治疗与高磷酸酶血症相同。
脂蛋白受体主要包括乳糜粒受体(CM-R)、极低密度脂蛋白受体(VLDL-R)、低密度脂蛋白受体(LDL-R)、高密度脂蛋白受体(HDL-R)和清道夫受体(scavenger receptor)等。脂蛋白受体的检测与一般受体检测方法的原理及操作基本类同。目前研究最多,应用最广的要属LDL-R,其他脂蛋白受体如清道夫受体、VLDL-R等的检测方法与LDL-R基本...
高磷酸酶血症(hyperphosphatamia)是常染色体隐性遗传病,极为少见。大多数认为本症为骨组织代谢紊乱性疾病,主要表现为过多的溶骨和成骨过程,使骨化不全。受累部位常见于颅骨、胫骨、股骨、脊柱等。其特点血清碱性磷酸酶明显增高,血清钙、磷正常。
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