进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病,表现为进行加重的对称性肌 无力 、 肌肉萎缩 ,为遗传性疾病。进行性肌 营养不良 研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性 肌营养不良症 。
临床上应与下列疾病相鉴别: 1. 面瘫 后遗症 面肌抽搐 以往有明显的面瘫史,由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致,患侧多遗留不同程度的 面肌无力 和 麻痹 现象。 2.特发性睑痉挛 为双侧眼睑肌痉挛,常伴有 精神障碍 ,肌电图显示面肌不同步放电,频率正常,可能系锥体系统功能紊乱所致。 3.面肌颤搐 为面肌个别肌束细微的颤动,常侵入周围眼睑肌肉,多限于一侧,...
肌营养不良症 是由 遗传因素 所致的以进行性 骨骼肌 无力 为特征的一组 原发性 骨骼肌 坏死 性 疾病 ,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌 萎缩 和无力。也可累及 心肌 。 【病因与发病原理】 本病病因是 遗传异常 ,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成 肌肉 变性,则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起 肌...
【 解剖 生理 】 大腿 内收肌,包括长短、大小不同的5块 肌肉 。最内侧为扁而长的 股薄肌 ,其深面由上而下并列着 耻骨肌 、内收 长肌 和内收大肌,内收长肌和耻骨肌的深面是内收 短肌 (其间夹以孔 神经 )。以上5块肌肉,除内收大肌起于 坐骨结节 、 坐骨 下支和 耻骨下支 外,其余4块肌肉均起于 耻骨 ;向外下方斜行,耻骨肌止于 股骨 小转子 后下方,...
【 解剖 生理 】 胸锁乳突肌 是 颈部 两侧强大的扁柱状 肌肉 ,由前下方斜向外后上方。起于 胸骨柄 和 锁骨 的 胸骨端 ,止于 颞骨 乳突 及枕部 上项线 的外侧部。受 副神经 和颈2、3 神经支配 。一侧肌肉收缩时头倾向同侧,面部转向对侧;两侧肌肉同时收缩,使 头部 后仰。 【诊断要点】 1.病史 常在头颈姿势不良时熟睡,颈肩裸露着凉或头部猛力 扭伤...
贝克型进行性肌营养不良病情进展速度慢(病程可达25年以上,往往20岁以后仍能行走);多不伴有 心肌 受累或仅轻度受累,预后较好,又称良性型。 良性假肥大型肌营养不良症的原因 (一)发病原因 本症为 遗传性疾病 ,多属性 连锁隐性 遗传 ,个别为 染色 隐性遗传。 (二)发病机制 应用 分子 生物学方法 已将DMD的 基因定位 于X染色体Xp21.1~Xp21...
本症出现症状轻重不一,婴幼儿因膈肌位置及腹内脏器位置升高压迫心脏和肺,可引起急性呼吸窘迫及循环功能障碍。严重者因反常呼吸运动及纵隔扑动,在短期内可致呼吸、 循环衰竭 ,还可能并发间歇 肠梗阻 ,并发支气管炎和 肺部感染 。 肠梗阻有四大典型症状,分别是: 腹痛 、 呕吐 、 腹胀 、肛门 停止排气 排便。
眼外肌运动无力有可鞥是因为 眼外肌外伤 , 肉毒中毒 , 小儿重症肌无力 , 进行性肌营养不良症 等原因所造成的。
破伤风 潜伏期不定,短的1~2天,长的达2个月,平均7~14天。潜伏期越短,病死率越高。发病早期有 发热 、 头痛 、不适、 肌肉酸痛 等前驱症状,局部肌肉 抽搐 ,出现 张口困难 ,咀嚼肌痉挛,患者 牙关紧闭 ,呈 苦笑面容 。继而颈部、躯干和四肢肌肉发生强直收缩,身体呈 角弓反张 ,面部紫钳、 呼吸困难 ,最后可因 窒息 而死。病死率约50%,新生儿和老...
膈肌痉挛,属中医“哕”、“哕逆”、“呃逆”范畴。中医认为,本病是由胃气上逆动膈,以气逆上冲,喉间呃呃连声,声短而频,令人不能自止为主要临床表现的病症。笔者将本病分为以下5型辨治,获得满意疗效。 寒邪犯胃型:症见呃声沉缓有力,胸膈及胃脘不舒,得热则减,遇寒则甚,进食减少,口淡不渴,舌苔白,脉迟缓。治宜温中散寒、降逆止呃,方用 地黄 、炙枇杷叶、柿蒂等。(伏新顺...
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