...A-4、VLA-5、VLA-6）、CD28、CD44、CD45、ICAM-1（CD54），LFA-2（CD2）和LFA-3（CD58）等。 有关MHCⅠ类、Ⅱ类分子的结构和功能在第六章“MHC及其临床应用”中讨论。VLA-4、VLA-5、LFA-6、LFA-1、ICAM-1、CD44见第二章“粘附分子”。有关CD45在第八章“免疫球蛋白超家族”中阐述。 图1...
骨病变几乎见于所有的郎格罕细胞 组织细胞增生 症患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为 溶骨性损害 。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。
1. 脊柱裂 并发症 可发生下肢青紫和 水肿 ，容易发生营养性 溃疡 ，甚至坏疽，常有 肌肉挛缩 ，有时有 髋关节脱位 ， 马蹄 足畸形 等。 2.脊柱裂伴发畸形 脊柱裂可能伴有一些其他少见的畸形如： （1）脊髓内积水：多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部，很多液体积留在脊髓中央管，囊内只有萎缩的脊髓组织。 （2）无脊髓：脊髓未发育常伴有无脑畸形，出生后很快即死亡...
（一）发病原因 颅骨骨膜窦发病部位最常见于额顶部，借引流静脉与上矢状窦相通，少数发生于枕部，可与横窦沟通。此外，个别也有发生于颅底的报道。本病通常为单发，及少数病人可能多发。以往按照颅骨骨膜窦的发生原因将其分为三型：先天型、自发型和外伤型。但由于本病进展缓慢、隐匿，有些属于先天型的病人在后天偶然发现，故将其归纳分为自发型和外伤型两类。 （二）发病机制 1.自...
小儿颅面骨畸形综合征 (Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S 综合征 、下颌、眼、面部、 颅骨 发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、 毛发稀少 综合征(dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome)、头面下颌与 眼畸形 综合征、 先天性白内障 鸟脸 畸形综合征...
1. 大片颅骨缺失造成病人头颅严重畸形，久而久之则势必导致局部 脑萎 缩。 2. 小儿颅骨缺损可随着脑组织的发育而变大，缺损边缘向外翻，凸出的脑组织也逐渐呈进行性萎缩及囊变，影响脑的正常发育。
西医治疗 颅骨结核的治疗原则是，在应用抗结核药物进行系统治疗的同时尽早地施行彻底的 病灶 清除术。全身治疗主要应用的抗结核药物有链霉素、去氧肾上腺素（新福林）、异烟肼（雷米封）、对氨 水杨 酸钠等，还需配合良好的休息，加强营养以增强抗病能力。局部病变如已有头皮慢性窦道或颅骨破坏，应尽早手术彻底清除病灶。 在病变较早阶段仅有头皮下寒性 脓肿 而颅骨侵蚀轻微者，...
1. 唇裂 唇裂（cleft lip）是最常 一种颜面畸形，多因上颌隆起与同侧的内侧鼻隆起末愈合所致，故裂沟位于人中外侧。唇裂多为单侧，也可见双侧者。如左、右内侧鼻隆起未愈合或两侧下颌隆起未愈合，可分别导致上唇或下唇的正中唇裂，但均少见。如内侧鼻隆起发育不良导致人中缺损，则出现正中宽大唇裂。唇裂可伴有牙槽突裂和 腭裂 （图21－9，21－10）。 图21－9...
脊柱裂是神经管畸形的一种，以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形，严重者可出现骶神经受损，下肢运动障碍、 大小便失禁 甚至 瘫痪 ，感染者可导致脑瘫。是不可逆的。在20世纪90年代以前我国新生儿神经管畸形发生率为2.3‰-2.8‰，占世界新生儿神经管畸形的1/4-1/3，是发生率最高的国...
...，号召少生、晚生、优生、优育，因此预防胎儿先天性感染，有特别重要的现实意义。 孕期感染除能引起胎儿、 早产 、 死产 外，还可引起各式各样的畸形以及智力低能儿，对个人、家庭和社会都能造成很大负担。可引起胎儿先天性感染的病因主要有 风疹 病毒、巨细胞病毒、 弓形体病 、 单纯疱疹 病毒、、 带状疱疹 病毒、柯萨奇病毒、乙型 肝炎 病毒、毒和流腮病毒等。 流腮病...
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