...乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，黏多糖病Ⅳ型B为β-半乳糖酶缺乏，导致硫酸角质素和硫酸软骨素降解障碍，导致这些物质在细胞与组织中积聚。两亚型的表型相同。二种亚型都属常染色体隐性遗传性疾病。N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶的全长cDNA已克隆，...
...休克及神经系统表现，如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱，几个月后才发现贫血，程度不等。 诊断温抗体型AIHA主要依据：①是否有血管外溶血性贫血的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素...
...即发生呕吐腹痛、出冷汗直至昏迷和惊厥等低血糖症状，若不及时终止这类食物则患儿迅速出现食欲不振、腹泻、体重不增、肝大、黄疸、水肿和腹水等。有些患儿在婴儿时期会因屡次进食“甜食”后发生不适症状而自动拒食，这种保护性行为可使患儿健康成长至成人期。...
...特发性 该型水肿为一种原因未明或原因尚未确定的(原因可能一种以上)综合征，多见于妇女，往往与月经的周期性有关。 二、局部性水肿 1、淋巴性 原发性淋巴性水肿(先天性淋巴性水肿、早发性淋巴性水肿),继发性淋巴性水肿(肿瘤、感染、外科手术、辐射等)...
...能力，保护脑组织。适应证：头晕、偏头痛、血管性头痛、耳鸣、失眠、记忆力减退、间歇性跛行。常用日量1粒。副作用不明显。 (3)其他药物：治疗脑动脉硬化症，近年来已广泛应用抗血小板聚集法。常用的药物有阿司匹林：一般剂量为25～40mg/d。对有...
...尽量寻找病因，及时治疗。脑瘤应早期手术摘除。对症治疗包括高渗脱水剂，如能排除颅内占位性病变，确诊为视盘血管炎视盘水肿型，皮质类固醇可取得良好效果。对伴有严重的头痛及有视神经病变，脱水剂等治疗无效可选用减压术或分流术，特别是假脑瘤。既往采用...
...尽量寻找病因，及时治疗。脑瘤应早期手术摘除。对症治疗包括高渗脱水剂，如能排除颅内占位变，确诊为视盘血管炎视盘水肿型，皮质类固醇可取得良好效果。对伴有严重的头痛及有视神经病变，脱水剂等治疗无效可选用减压术或分流术，特别是假脑瘤。既往采用连续...
...尽量寻找病因，及时治疗。脑瘤应早期手术摘除。对症治疗包括高渗脱水剂，如能排除颅内占位变，确诊为视盘血管炎视盘水肿型，皮质类固醇可取得良好效果。对伴有严重的头痛及有视神经病变，脱水剂等治疗无效可选用减压术或分流术，特别是假脑瘤既往采用连续腰...
...目前未见其他并发症。...
...肾素瘤（球旁细胞病） 也有难治而严重的高血压，血浆肾素活性升高，血醛固酮继发性增多，尿醛固酮高及低血钾，这些极似肾血管性高血压。但其分肾静脉肾素活性显示一侧明显升高，肾动脉造影反复正常，虽然在肾内血管分布可能异常，如运行方向不正常，屈曲扩张...
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