...根据贫血、网织红细胞增多、直接抗人球蛋白试验阳性等表现,该病诊断并不困难。但应寻找引起本病的原发病。 与其他溶血性贫血鉴别如遗传性球型红细胞增多症,根据直接抗人球蛋白试验可进行鉴别。...
...成分紊乱,包括非酯化胆固醇增多、乙酰胆碱酯酶减少、鞘磷脂减少、胆固醇磷脂比率增加。 所有患者幼年即出现角膜混浊。类脂弓状物和灰色点状物覆盖在角膜基质上,这可能是细胞外脂质包涵体的表现。视觉敏感度多数不受损害。少数患者视网膜动脉扩张,可见视网膜...
...③原始细胞增多,形态多样,不成片或成簇,不足以诊断为白血病。组织化学染色及免疫表型检测均难以定型。伴骨髓纤维化的MDS常进展迅速,临床过程凶险,易发展为急性髓性白血病(AML),化疗效果差,大多在1年内死亡。有人认为这是急性骨髓纤维化的一种...
...遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床上以Ⅰ型杂合子居多,主要表现为静脉血栓形成。...
...象:呈弥漫性增生,幼红细胞及巨核细胞系统减少。 (3)遗传性球形细胞增多症:又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸。其特点: ①明显家庭史:多在10岁以前发病。 ②临床表现:贫血轻微、黄疸可有可无(为溶血性)、肝脾肿大以脾肿大为主(70%...
...改变随原发病好转、控制而逐渐恢复正常。 3.再生障碍性贫血(AA) 主要和非白血病性白血病及低增生性AML鉴别。根据AML浸润的临床表现及骨髓检查(包括活检)不难区分。 4.传染性单核细胞增多症(IM) IM有和急性白血病类似的临床表现,如...
...非变应性鼻炎伴嗜酸细胞增多综合征 嗜酸细胞增多性非变态反应性鼻炎(eosinophilic nonallergic rhinitis)又称非变应性鼻炎伴嗜酸细胞增多综合征(NARES),是一种以鼻分泌物嗜酸细胞增多为特征的高反应性鼻病。...
...诊断 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断 鉴别 1.纤维脂肪瘤 仅见纤维组织增生,无成束梭形细胞,也无明显黏液性间质增多。 2.纤维肉瘤 无脂肪细胞。...
...和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3.血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。 (1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血:无论是红细胞本身缺陷,还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列,常见以下几种病:遗传性球形红细胞增多症;...
...障碍所致的贫血,如缺铁性贫血、叶酸及维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血; C.因红细胞膜、酶遗传性的缺陷或外来因素所致红细胞破坏过多而导致的贫血,如遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、异常血红蛋白病、免疫性溶血性...
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