...caroli病：caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内胆管扩张症又称caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常染色体隐性遗传，以为多，主要见于儿童和青年。早年报道的病例，并不伴有肝纤维化和...
...皮肌炎皮肤特征性皮损之一，在同一部位同时存在色素沉着，点状色素脱失，点状角化，毛细血管扩张等，自觉瘙痒，多见于面，颈，躯干部...
...发现类似于先天性胆管扩张症的改变。Arima等应用选择性胰胆管造影术对16例胆管囊肿病人行术中胆道造影，结果全都有胰胆管系统异常连接。 （3）神经发育异常学说：1943年Shallow指出先天性胆管囊肿发生部位有神经细胞的缺陷，类似于巨结肠...
...某些影响结缔组织的疾病是遗传性的。这些疾病包括埃-当氏综合征、马方综合征、弹性假黄瘤、皮肤松弛症和粘多糖病。骨软骨发育不良影响骨或软骨，骨硬化病影响骨骼。埃-当氏综合征埃-当氏（Ehlers-Danlos）综合征是一种非常罕见的遗传性...
...telangiectosis)：又称majocchi病，以青年人较多， 多于男性。对称发生于双下肢，也可波及臀部及躯干。初为针帽大出血性斑点，离心性向外增大 ，成为红色环状斑片，直径卜3cm，中心为含铁血黄素沉积的淡褐斑，边缘则可见活动性出血性淤点 及毛细血管扩张，...
...1.慢性呼吸衰竭和慢性肺源性心脏病 支气管扩张症因反复气道化脓性感染，晚期常因其本身和远端的结构广泛破坏，导致有效肺泡通气功能下降，出现低氧和(或)高二氧化碳血症，发展为呼吸衰竭;继之引起肺动脉高压、右心室肥厚扩张，发展为慢性肺源性心脏病...
...出血性脑梗死在CT表现上也有出血病灶，应与原发性脑出血、脑瘤性出血等鉴别，有时需要有原始CT片对照观察方能确诊。 1.原发性脑出血 自从CT问世以来，脑出血临床诊断已不难。 临床上主要依据： (1)体力活动或情绪激动时突然发病。 (2)...
...小儿布-马二氏综合征,小儿弗里德赖希共济失调,小儿弗里德赖希共济失调症,小儿弗里德赖希氏共济失调,小儿弗里德赖希氏共济失调症,小儿脊髓-小脑-脑干变性,小儿家族性共济失调 遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现，有家族性倾向的神经系统变...
...1.慢性支气管炎 多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰。急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音，与支气管扩张症的固定性湿啰音不同，本病湿啰音为易变性，咳嗽后湿啰音可消失。 2.肺脓肿 有...
...(一)发病原因 能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病，...
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