周边视网膜脉络膜变性： 近视眼 周边病变分为：①弥漫性脉络膜退行性 病灶 ;②带状脉络膜退行性病灶;③视网膜囊样变性。周边退行性变的表现形式还有：①色素变性：增多的色素呈点状或斑状。可能与 玻璃 体牵引、异常的生化刺激而引起色素上皮细胞增殖有关。眼轴长者表现明显，多见于<40岁者;②铺 路石 (paving stone)样变性：表现为白色小原形或椭圆形边界清...
(一)发病原因 增龄性黄斑变性的发病原因目前尚不清楚，但据大量流行病学调查资料、多年来的临床病例分析，以及各种动物实验的研究表明，可能引起增龄性黄斑变性的因素有：遗传因素、环境影响、先天性缺陷、后极部视网膜慢性光损伤、营养失调、免疫或自身免疫性疾病、炎症、代谢障碍、巩膜硬度的改变、中毒、心血管系统疾病等多种因素。其中黄斑区视网膜长期慢性的光损伤，可能是引起黄...
老年性黄斑变性（senile macular degeneration）亦称年龄相关性黄斑变性（age-related macular degeneration）或衰老性黄斑变性（aging macular degeneration）。大多始发于50岁上下，年龄越大，患病率越高。发病与性别、种族无明显关系。双眼同时或先后受害。因临床表现不同，分成萎缩性与渗出...
...改变 病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核，黑质神经元广泛丧失，无Lewy小体，在其余的细胞中没有神经元纤维缠结。豆状核变性最明显，双侧壳核对称性严重萎缩减小，呈灰色，而尾状核不太明显。继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。 镜下所见：基底神经节显示壳核疏松，神经元几乎全部丧失，还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒，这些颗粒为铁染...
本病为二羟 焦磷酸 钙结晶沉积引起的 临床表现 多样化的 关节病 ，包括间歇性发作的急性 关节炎 ；退引性关节病，有时病情严重，有时没有 症状 ， X线 检查可在特定部位见到 关节软骨 钙质沉着 的影像。 假痛风性关节炎的病因 本病病因不明，常与 外伤 (包括 外科手术 )， 淀粉样变性 ， 粘液性水肿 ， 甲状旁腺功能亢进 ， 痛风 以及 血色素沉着病 等...
心肌脂肪变性与肝脏脂肪变性的鉴别： 肝脏发生脂肪变性时，轻者，眼观无明显异常，严重时，可见 肝脏肿大 ，质地较软，色泽淡黄至 土黄 ，切面结构模糊，有油腻感，有的甚至质脆如泥。镜下可见在变 性的肝细胞浆内出现大小不一的空泡，起初多见于核的周围，以后变大，较密集散布于整个胞浆中，严重时可融合为一 大空 泡，起初多见于核的赎罪，以后变大，奖似脂肪细胞。如果肝脏的...
本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆，小脑症状伴眼外肌 麻痹 和 记忆障碍 通常提示Wernicke脑病，酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。
酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是 嗜酒 者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为 步态不稳 、步距增宽。CT和MRI研究表明， 慢性酒中毒 病人几乎都有小 脑萎 缩，小脑蚓部上端萎缩较重，蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
27.6.1 病因及发病情况 肝豆状核变性 是一种先天 代谢 缺陷病。其 病理 生理基础是铜代谢呈正平衡。全身组织内有铜的异常沉积。本病散见于世界各地不同的民族。从遗传学研究估计本病发病率约为人口的16万分。我国（包括台湾）的不完全统计有220例。大多数在少年或青年期发病，以10～25岁最多，男女 发病率 相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以...
...尿 、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿及 蛋白尿 等，少数患者可发生 肾小管性酸中毒 ，伴发 肾衰竭 。并可产生 骨质疏松 、骨及软骨变性等。 7.血液系统损害 极少数患者以急性溶血性 贫血 起病，大量铜从坏死肝细胞中释放入血液，多见于青少年，大多数为致命性。部分患者因脾功能亢进导致 全血细胞减少 ，出现鼻衄、 牙龈出血 及皮下出血等。 8.大部分患者...
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