(一)发病原因 Ⅰ～Ⅲ型属于常染色体隐性遗传病，是婴儿期最常见的致死性遗传病。第Ⅳ型为常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式。 (二)发病机制 SMA的病因和发病机制一直是神经病学研究中的一个难题。近几年来在SMA基因定位的研究方面取得了很大进展。1995年，不同研究小组分别报道了3个SMA候选基因。法国Lefebvre等在5q13.1区域发现了运动神
本病为先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键。
目前病因不明，故尚无较好预防办法，注意避免较长时间过度屈颈。
产前检查，先确定父母的基因型，然后用胎儿绒毛、羊水或 脐带 血分析胎儿基因型，做出产前诊断，以便及时终止妊娠。 预后 本病预后一般较好，病程进展极其缓慢，发病后仍能存活数十年。本病可因心脏损害引起急性心衰而导致 猝死 。
应注意改善全身状况，维持营养，注意口腔卫生。对晚期病人，应加强护理和预防 吸入性肺炎 。
尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有 吞咽困难 者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防 吸入性肺炎 。
肩胛带肌肉萎缩 是进行性四肢近端性 肌萎缩 的 症状 和 临床表现 。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性 萎缩 ，以四肢的近端及 躯干肌 明显，常表现为 肩胛 带肌和 骨盆 带肌的萎缩和 无力 。如 颈肌 的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的 肌肉萎缩 构成 翼状肩 胛。 肩胛带肌肉萎缩的原因 病因：常见的原因为废用、 营养障碍 、 缺血 和中毒。 ...
有时需与 颈椎病 、高颈段肿瘤、 脊髓蛛网膜炎 等鉴别。
不同类型SMA的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病并发症(参见上述临床表现)。另外，应注意继发的 肺部感染 、 尿路感染 、 褥疮 等。
无有效疗法，以对症为主。 一、 呼吸困难 者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、 吞咽困难 者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。 四、安坦2mg 3次/
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