...1.系统性红斑狼疮 可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE细胞、抗核抗体阳性,这些异常发现决不见于白塞病。 2.韦格内肉芽肿 虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部X线检查...
...小儿于学龄期逐渐出现以上症状,男性尤多见。两侧耳聋程度可以不完全对称,但为进行性的,耳聋将渐及全音域。脑干电测听显示听力障碍发生于耳蜗部位。 3.眼病变 约15%患者合并有眼病变,最具特征性的眼部异常为前圆锥形晶状体,即晶状体中央部位突向前...
...霉菌感染的念珠菌龟头炎,常表现为龟头粘膜红斑、局部水肿、表现光滑、边缘轻度脱屑,并可有丘疹和小脓疮向周围扩大形成龟头糜烂如为霉菌感染的念珠性龟头炎,常表现为龟头粘膜红斑、局部水肿、表现光滑、边缘轻度脱屑,并可有丘疹和小脓疮向周围扩大形成...
...肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。...
...多形性红斑,也史蒂文斯约翰逊综合征和中毒性表皮坏死,是一种罕见而严重的皮肤疾病,是不分男女老幼,包括幼儿的人。皮肤损伤,出现发烧和发痒,这些仅仅是这个困难疾病几个特点。根据家庭医生(阿拉伯养鱼),轻度,中度的多形性红斑和致命的形式存在的...
...各种方法检测出了300余种XLAS和数种ARAS的突变基因,并开始逐步探讨患者基因型与表现型之间的关系。 (二)发病机制 遗传性慢性进行性肾炎是一种以血尿、进行性肾脏损害为主要表现的肾小球基底膜(basement membrane,BM)病,...
...诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病,临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹,伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。 1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断...
...1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有,家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。 2.少数病例运动症状不典型 (...
...进行性智力低下是本症的最显著特征。生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后,智力低下一般在4~7岁出现,10岁时已很严重。在智力低下进行性加重的同时,可出现进行性神经症状,如抽风、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为等,此为该症最...
...肾脏病变等,类似风湿热;但对称性面部蝶形红斑,白细胞计数减少,ASO阴性,血液或骨髓涂片可找到狼疮细胞等有助于诊断。...
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