脂蛋白 属于一类物质,因结构及组成的差异,有多种形式存在,尽管如此,仍有许多共同之处,一般都是以不溶于水的 TG 和 CE 为核心,表面覆盖有少量 蛋白质 和极性的 PL 、 FFA ,它们的亲水 基因 暴露在表面突入周围水相,从而使脂蛋白颗粒能稳定地分散在水相 血浆 中,如图4-1所示。 图4-1 脂蛋白结构图 血浆脂蛋白的分类方法主要有 电泳法 和 超速...
脂蛋白肾小球病(LPG)以肾小球内脂蛋白栓塞为特征,被认为是由于载脂蛋白E(apoE)异常引起的,可导致肾功能进行性下降,最终引起终末期肾衰。但目前还没有成功治疗LPG的报道。 日本仙台Shakaihoken医院肾脏科的Ieiri N及其同事报道了一例36岁的LPG女性患者,该患者表现为肾病综合征。他们给该患者应用严格的降脂治疗,包括非诺贝特(300 mg)...
西医治疗 脂蛋白肾小球病目前尚无满意的治疗措施。有关 肾病综合征 的传统治疗方案,如激素、免疫抑制药及抗凝药物等均无显着的疗效,甚至有加重肾脏病变的可能。目前治疗试验表明,降脂药如普罗布考,可有效地改善 高脂血症 ,但对减轻 蛋白尿 排泄的效果不肯定。血浆置换也是可推荐的方法之一,研究认为此法可缓解高脂血症、蛋白尿,但重复肾活检结果证实血浆置换并不能改善肾小...
脂蛋白是由脂质和蛋白质组成的复合物。在脂蛋白内的脂质与蛋白质之间没有共价键结合,多数是通过脂质的非极性部分与蛋白质组份之间以疏水键相互作用而结合在一起。因此脂蛋白的物理特性与其所含的脂质组成和蛋白性质密切相关,如图2-1所示。
高脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)指的是血清脂蛋白浓度升高。根据异常脂蛋白的表型,辅以其他方法对高脂蛋白血症进行分类。如将高脂蛋白血症分为原发性和继发性,继发性高脂蛋白血症是指由其他已知疾病引起的高脂蛋白血症;也分为遗传性的和非遗传性;还可根据脂蛋白组分含量的不同进行分类,如高VLDL胆固醇血症、高LDL胆固醇和高HDL胆固醇血症。 ...
脂蛋白是血液中脂质的运输形式,与细胞膜受体结合被摄入胞内进行代谢。
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚,多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ,除 遗传因素 外,环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似,可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传,也可...
发疹型 黄瘤 最为典型,多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部,也可侵及口腔黏膜。皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜 紧张 、 肝脾肿大 和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apo A低于正常。 根据临床表现,实验室检查,皮损特点的特征性即可诊断。
高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病,β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病,伴VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋 白带 。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电...
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