肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration）是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白（一种铜结合酶）水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。 临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到...
一、原子核 原子核（nucleus）是由带正电的质子（proton）和不带电的中子（neutron）组成，质子和中子统称为核子(nucleon)。在中性原子中，原子核内的质子数等于核外电子数，也代表核电荷数，称为原子序数，用Z表示。原子核内的质子数与中子数之和称为质量数，用A表示。原子核内的中子数即为A-Z，若以X代表某种元素，则 A Z X表示元素的原子核...
...之中，其血瘀所作。 宜服 五香连翘汤 ， 去血，敷 丹参膏 ，积日乃瘥。余度山岭即患，常服 五香汤 ，敷小豆得消。（《 肘后方 》卷五） 恶核病者，肉中忽有核如梅李，小者如豆粒，皮中惨痛，左右走身中，壮热 恶寒 是也。 此 宜服五香 连翘汤 ，以小豆敷之，立消。若余核，亦得服 丹参膏 。（《肘后方》卷五） 恶肉病者，身中忽有肉如 赤小豆 粒，突出便长，如牛 ...
...变率，b为一次击中系数，c为二次击中系数，D为照射剂量。如只计算二次击中的畸率，公式可简化为： y＝cD 2 ，则 近来有人用测定淋巴细胞微核率作为生物剂量测定的方法。淋巴细胞微核是游离于胞浆内的圆形或椭圆形小体，结构和染色与主核相似，大小为主核的1/3以下，其来源可能是染色体的断片。测定方法与染色体畸变率相似，观察分析比染色体畸变率容易。在0.2～5Gy剂...
...或控制基因尚未确定。有的文献报道近亲婚配者发病率较高，但尚有争议。 由于患者体内缺乏血浆铜蓝蛋白，不能与铜结合，以致大量铜沉积于肝、脑（豆状核）、角膜和肾脏，导致铜代谢障碍并引起一系列内脏功能和组织上的损害；最常见的部位是脑基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝、肾等处。本病的病理变化主要在豆状核，大脑皮质也可受损。病理切片可见壳核和尾状核神经细胞变性或消失，且为...
促进铜盐排泄 1、右旋青霉胺该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜，将后者由组织中动员出来，经血液循环运送至肾，随尿液排除体外。口服每日1g，可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以从每日0.5g开始逐步增加，体重低于40kg的儿童按0.02g/kg·d服用。其效果显著，但临床见效慢，所以必须耐心并坚...
肝豆状核变性 又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。 【病因及发病机理】 铜是人体所必须的微量元素，正常人每天从饮食摄入铜约5mg，仅2mg左右由肠道吸收入血。在血液中铜与白蛋白疏松地结合并运送至肝脏。在肝脏内大部分铜转与α2球蛋白结合成具有氧化酶活性的牢固的铜苎蛋白后再释入血液中，部分铜通...
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...状以锥体外系症状较常见，以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病，表现为情绪异常或学习能力下降。 2.精神症状 肝豆状核变性 的症状呈多样化，早期即有情绪异常或个性特点的变化，在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或 精神分裂症 样表现，在疾病晚期则以 智能减退 较为明显，严重者呈现 痴呆 状态。 临床上精神症状大多在 神经症 状出现后1...
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