高免疫球蛋白E综合征与 异位性皮炎 的鉴别为前者有严重复发性 葡萄 球菌性 脓肿 和 肺炎 。 一些 原发性免疫缺陷病 也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、 湿疹 血小板减少 伴 免疫缺陷 综合征(WAS)、某些 严重联合免疫缺陷病 (如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、 慢性肉芽肿病 和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。此外,高IgE综合征与...
...成 。 1.诊断标准和依据 张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准。 (1)有 静脉血栓 形成或无症状。 (2)抗活化蛋白C敏感比值(APC-SR)<2或校正的抗活化蛋白C敏感比值(n-APC-SR)<0.84。 2.国外诊断标准 (1)有静脉 血栓形成 或无症状。 (2)常染色体显性方式遗传。 (3)有纯合子和杂合子:纯合子的n-AP...
CRP是一种急性期反应蛋白,能激活补体、促进吞噬并具有其他的免疫调控作用。测定CRP目前主要用免疫化学法,如单向免疫扩散、火箭免疫电泳和胶乳凝集法、ELISA法等。胶乳凝集试验与速率散射浊度法比较,具有高敏感性(97.7%)、特异性(98.04%)和准确性(98%),虽为定性试验、但可用滴度测定进一步得到半定量的结果。
CRP是一种急性期反应蛋白,能激活补体、促进吞噬并具有其他的免疫调控作用。测定CRP目前主要用免疫化学法,如单向免疫扩散、火箭免疫电泳和胶乳凝集法、ELISA法等。胶乳凝集试验与速率散射浊度法比较,具有高敏感性(97.7%)、特异性(98.04%)和准确性(98%),虽为定性试验、但可用滴度测定进一步得到半定量的结果。
主要需除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏,以及其他获得性因素,如存在抗磷脂抗体。
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以 静脉血栓形成 为主要表现。
血浆蛋白C是一种由肝脏合成的双链糖蛋白,是维生素K的依赖因子,它在止血过程中有抑制血液凝固与激活纤溶的双重作用。
血浆蛋白C是一种由肝脏合成的双链糖蛋白,是维生素K的依赖因子,它在止血过程中有抑制血液凝固与激活纤溶的双重作用。
...珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。 凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为 高免疫球蛋白E综合征 最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。 鉴别 高免疫球蛋白E综合征与 异位性皮炎 的鉴别为前者有严重复发性 葡萄 球菌性脓肿和 肺炎 。 一些 原发性免疫缺陷病 也伴有血清I...
...染。 2.实验室检查 血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。 凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。
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