特发性或 原发性血小板增多症 （primary thrombocytosis，简称ET）又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，临床以出血、 血栓形成 及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，>1000×109/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。
1. 继发性血小板增多症 ：可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。 本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别： 真性红细胞增...
...缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。 2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。 3.肾...
血小板在止血、 血栓形成 、 动脉粥样硬化 等过程中起着重要作用。药物主要通过抑制 花生 四烯酸代谢，增加血小板内cAMP浓度等机制而抑制血小板粘附、聚集和分泌功能。 阿司匹林能与环加氧酶活性部分丝氨酸发生不可逆的乙酰化反应，使酶失活，抑制花生四烯酸代谢，减少对血小板有强大促聚集作用的血栓烷A 2 （TXA 2 ）的产生，使血小板功能抑制。环加氧酶的抑制，也...
由于增大的脾脏对血小板的阻留而引起的 血小板减少症 ，可见于各种发生巨脾的疾病(如 脾功能亢进 ，参见第141节)。晚期有 充血 性巨脾的病人，其 血小板减少 是可预料的。与免疫性血小板减少症相反，血小板计数通常不低于30000/μl，除非疾病引起巨脾而同时又造成骨髓产生血小板功能的损害(如伴有骨髓外化生的骨髓纤维变性)。因而脾阻留引起的血小板减少症在临床上...
...二)发病机制 1.急性型 多数患者在发病前1～3周，有病毒感染史，如 风疹 、 麻疹 、 水痘 、 疱疹 、腮腺炎或上呼吸道感染等。感染与 血小板减少 之间的关系尚未完全阐明，目前多认为病毒感染后机体产生相应抗体，并形成免疫复合物(immune complex，IC)，IC与血小板上的Fc受体(FcR)结合，引起靶细胞破坏。此外病毒感染还可能改变了血小板的结...
本病是原因不明的较常见的出血性疾病，其特点是皮肤粘膜及其他部位的出血现象，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，骨髓检查可见巨核细胞，代偿性增生，多发生于儿童，其发病原因主要由于血清中存在免疫 抗体（一种免疫球蛋白），吸附在血小板表面，破坏血小板，血小板存活期明显缩短，约40-230分钟（正常为8-10），发病时有呼吸道感染病史。 临床上有急性及慢性两种类...
...为急性自限性疾病，80%～90%在病后半年内恢复;而成人ITP常属慢性型，自发缓解者少见。因此，成人ITP的治疗尤为重要。原则上，发病时患者血小板计数在(30～50)×109/L以上时，一般不会有出血危险性，可以不予治疗，仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减少(<30×109/L)并伴明显出血，则需紧急和适当处理。 一般疗法：急性病例主要于发病1...
血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
西医治疗 根据导致 血小板减少 的病因，进行病因治疗。如血小板在30×109/L （3万/mm3）以上，出血不严重，可不做特殊治疗，因同种免疫性 血小板减少性紫癜 为自限性疾病，数天或1～2周可自然恢复，如血小板数≤30×109/L （3万/mm3），为预防发生 颅内出血 ，可考虑以下治疗： 1.肾上腺皮质激素 作用是使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻 ...
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