人类 血小板表面具有复杂的血型抗原。这些抗原是由遗传决定的,通常分为血小板特异性的非特异性抗原。非特异性抗原与红细胞血型、HLA、抗原有关;特异性抗原由血小板特有的抗原决定族组成,表现出血小板独特的遗传多态性,不存在于其它细胞和组织。血小板特异抗原见表4-19。 给患者反复注输血小板,可于血清中产生血小板同种抗体,当输入血小板后,可产生抗原体的免疫反应症状,...
...浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至4...
1. 弥散性血管内凝血 (DIC) 该病患者没有严重的 溶血性贫血 和一过性多变性的神经精神症状,却有严重出血、 血小板减少 、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据,蛋白C测定明显降低,组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外,有破碎红细胞,凝血因子一般并不减少,蛋白C测定正常,FDP不增高或轻度增高,3P阴性,组织因子抗原轻度下降,治疗后1个月不明显升高...
...缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。 2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。 3.肾...
血小板在止血、 血栓形成 、 动脉粥样硬化 等过程中起着重要作用。药物主要通过抑制 花生 四烯酸代谢,增加血小板内cAMP浓度等机制而抑制血小板粘附、聚集和分泌功能。 阿司匹林能与环加氧酶活性部分丝氨酸发生不可逆的乙酰化反应,使酶失活,抑制花生四烯酸代谢,减少对血小板有强大促聚集作用的血栓烷A 2 (TXA 2 )的产生,使血小板功能抑制。环加氧酶的抑制,也...
...二)发病机制 1.急性型 多数患者在发病前1~3周,有病毒感染史,如 风疹 、 麻疹 、 水痘 、 疱疹 、腮腺炎或上呼吸道感染等。感染与 血小板减少 之间的关系尚未完全阐明,目前多认为病毒感染后机体产生相应抗体,并形成免疫复合物(immune complex,IC),IC与血小板上的Fc受体(FcR)结合,引起靶细胞破坏。此外病毒感染还可能改变了血小板的结...
临床上根据本病的出血症状、 血小板减少 、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高,排除继发性血小板减少,为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为: 1.多次化验检查血小板减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。 4.具备下列5项中任何一项者 ...
本病是原因不明的较常见的出血性疾病,其特点是皮肤粘膜及其他部位的出血现象,血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,骨髓检查可见巨核细胞,代偿性增生,多发生于儿童,其发病原因主要由于血清中存在免疫 抗体(一种免疫球蛋白),吸附在血小板表面,破坏血小板,血小板存活期明显缩短,约40-230分钟(正常为8-10),发病时有呼吸道感染病史。 临床上有急性及慢性两种类...
诊断 1986年12月中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的ITP诊断标准如下: 1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。 4.以下5点中应具备任何一点: (1)泼尼松治疗有效。 (2)切脾治疗有效。 (3)PAIgG增多。 (4)血小板相关补体3(PAC3)增多。 (5)血小板寿命测定缩短...
临床常需与以下疾病鉴别: (1) 再生障碍性贫血 :表现为 发热 、 贫血 、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。 (2) 急性白血病 :ITP特别需与白细胞不增高的 白血病 鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白...
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