...(1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状：表现为中度或重度 皮肤黏膜出血 ，女性可有月经过多，外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和 花生 四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低...
肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome)，近年来肝素在临床的应用逐渐普及，其适应证也在增加，然而在应用肝素后大约有2%～30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成，临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群，被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。
(一)发病原因 本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此，受体的异常可导致 血管损伤 处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。 GPⅡb-Ⅲa受体同时...
有应用肝素史，在应用肝素后2～14天，多为5天后发生 血小板减少 ，出血和静脉、动脉 血栓形成 ，可表现 肺栓塞 或累及冠状血管，脑及胃肠道动脉的相应症状，甚至 弥漫性血管内凝血 (DIC)。 用肝素后血小板减少并能除外血小板减少的其他原因，于血小板减少的同时若伴有无其他原因可解释的急性动脉血栓形成，结合实验室检查结果，可对本病征做出肯定性诊断。若能测定患者...
西医治疗 1.护理 在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。 2.局部出血 不重时，多可用吸收性 明胶 海绵、凝血酶等压迫止血，青春期 月经过多 时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮（复方炔诺酮）以控制月经量。 3.1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP） 本药 可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗 利尿...
瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia（GT）。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
继发性血小板增多症 的血小板数一般不超过600×109/L（60万/mm3），骨髓巨核细胞数增多，但其平均容积不是增大，而是减小，只及正常巨核细胞的2/3，血小板功能无明显缺陷，临床上除原发病的症状外，由 血小板增多 所致的出血及栓塞较少见。继发性血小板增多症常继发于 红细胞增多 症、慢性粒细胞 白血病 、急性出血或溶血、恶性肿瘤、 骨髓纤维化 及脾切除术后...
...或) 补体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ，吸附于红 细胞表面 ，导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans 综合征 ，又称Fisher-Evans综合征、 原发性血小板减少性紫癜 伴获得性溶血性贫血。当人的 免疫监视 功能异常和红 细胞 的 抗原性 发生变化或外来 ...
原发性血小板增多症 （primary thrombocythemia）少见，是 骨髓增生 性 疾病 中以 巨核细胞 系过度 增生 为主的疾病。 血小板 数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复 出血 和 血栓形成 。 骨髓 内巨核细胞系显着增生。脾、肝及 淋巴结 内可见髓样 化生 灶，其中的 细胞 以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞...
...。海绵状 血管瘤 是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成，因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小，范围不大，不呈海绵状，则不易导致 血小板减少 。 （二）发病机制 本病征发病机制是肿瘤内发生 血管内凝血 ，也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因，亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强，血管瘤可能产生血小板抗体，对血小板起破坏作用，再者...
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