...植能否成功是至关重要的影响因素。对于这类病人那些人只有到必需时才考虑行角膜移植术。 PPMD合并有青光眼的治疗，方法类似ICE综合征的病人。可考虑用缩瞳药打开房角，但实际效果并不肯定。β阻滞药和碳酸酐酶抑制药及肾上腺素制剂在开角型和闭角型青光眼同样有效。 激光小梁成形术很少有效。如果使用，小心由于膜的增生跨越房角加速房角关闭。应用最大剂量药物治疗，眼压仍不能...
...筋 、 磨牙 ，多为缺钙的表现；如果儿童常感 头晕 目眩或气虚，可能是缺钙所致；如果儿童有异食癖，则多为缺锌、锰等微量元素所致等等。 儿童 营养不良 会导致发育不良、、 消瘦 、、 脚气病 、消化道疾病等多种病症。孩子营养状况不良往往在疾病发生前就出现一系列征兆，情绪异常即为信号之一。家长不妨从调整和教童改正不良饮食习惯入手，以改善儿童的情绪。 如果儿童长期...
营养不良 是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症.多见于婴幼儿期.随着人民生活不断提高,营养不良发病率已显著下降。目前所见营养不良多为婴儿期喂养方法不当或疾病因素所造成而且程度多较轻。 (一)加强营养指导，鼓励母乳喂养，母乳不足或无母乳者，应补以含优质蛋白的代乳品(牛、羊奶、豆浆、鱼肉等)，防止单纯以淀粉类食品，炼乳或麦乳精喂养。较大儿童应注意食物成...
（一）发病原因 异染性脑白质营养不良 属常染色体隐性遗传性疾病，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 （二）发病机制 1.发病机制 本病是由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A（aryl sulphatase A，ASA）的基因MLD突变所致，MLD位于22q13.31，其突变种类较多；大致可分为2组：Ⅰ型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活...
诊断 典型的临床表现和家族史有助于临床诊断。 鉴别 根据遗传方式、发病年龄、病程进展和临床表现对 进行性肌营养不良 的各型进行分类鉴别，本症应与下述进行性肌 营养不良 相鉴别： 1.假性肥大型（DMD） 此型在进行性肌营养不良中最常见，占90%以上，病情最重，预后最差。多数病例属性连锁隐性遗传，个别为常染色体隐性遗传。患儿常有婴儿期运动发育迟缓的病史，但多数...
蛋白质-能量营养不良 （protein-energy malnu-trition，PEM）是因为食物中蛋白质和（或）能量供给不足或由于某些疾病等因素而引起的一种营养不良，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性 消瘦 、皮下脂肪减少、 水肿 及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的生长发育和疾病康复有很大影响，所以P...
脑白质 营养不良 （leukodystrophy）又称脑白质病（leukodystrophy），是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘（myelin sheath）代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病（globoid cell leukodystrophy，GLD）、异染性脑白质病（metachromatic leukodystrophy,ML...
营养不良是一种慢性营养缺乏症。由于摄入不足或由于食物不能充分吸收利用，以致不能维持正常代谢，迫使机体消耗自身的组织。临床表现为体重不增或减轻，生长发育停滞，脂肪逐渐消失，肌肉萎缩，同时也可造成全身各系统功能紊乱。本病在贫困地区较多见，随着人民生活条件改善，本病的发病减少，目前主要由于喂养不当引起。 相似于中医的“疳证”，是古代儿科四大要证之一。 辨证论治 1...
——我国百年疾病变迁 回顾本世纪与我们自身息息相关的疾病，我们惊讶：随着时代的变迁，疾病发生的变化更让人们有太多的感慨。、营养缺乏病曾经盛行新中国成立前的半个世纪，我国人民生活贫困，医疗水平低下， 霍乱 、 伤寒 、、 鼠疫 和其它传染病广泛流行，千百万人被夺去了生命。据资料记载，江西余江县兰田坂方圆仅50里的小地方，因 血吸虫病 横行，解放前50年里有30...
...久之可有新生血管生成，血管破裂出血进入视网膜下。 Braley和Spirey认为黄斑区Bruch膜系先天不正常，此膜一致性变厚产生卵黄样变性，此时视力正常。以后此膜破裂变成碎片即卵黄样破裂，重者出现 水肿 、出血，导致视力突然减退。如果水肿、出血吸收，则视力可暂时恢复。但可反复水肿、出血导致胶质增生，色素上皮损害形成不同程度的色素性瘢痕，最后视力永久性下降。
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