(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是β- 葡萄 糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23～q22。除硫 酸角 质素外，所有酸性黏多糖都含有 葡萄 糖苷酸末端部分，并且这一末端部分以β-构形，与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合。在这些酸性黏多糖水解时，因受内葡萄糖苷酸酶( 玻璃 酸酶)或外葡萄糖苷酸酶连续酶促，结果可使β-葡...
①中年以上妇女，皮肤明显 瘙痒 、 肝大 、 黄瘤 ;②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高， 碱性磷酸酶增高 ，胆酸浓度增加;③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
序号 品种名称 英文名称 剂 型 备注 161 雷公藤 多苷 Tripterygium Glycosides 口服常释剂型 162 硫唑嘌呤 Azathioprine 口服常释剂型
序号 品种名称 英文名称 剂 型 备注 161 雷公藤 多苷 Tripterygium Glycosides 口服常释剂型 162 硫唑嘌呤 Azathioprine 口服常释剂型
罗布麻的副作用-罗布麻中毒解救 (Herba Apocyni Veneti) 【别名】茶叶花、红麻、野茶、野麻、吉吉麻、泽漆麻等。 【功效】清热，安神，强心，降压，平肝熄风。 【不良反应机制】罗布麻根中含罗布麻苷、毒毛旋花苷等强心成分，所以中毒机制同洋 地黄 。
... X射线 能穿透的,同时 胆囊 收缩功能须正常; 利胆排石片 清热利湿 ， 利胆排石 。用于胆道 结石 ， 胆道感染 ， 胆囊炎 。 熊去氧胆酸片 本品用于 胆固醇 型 胆结石 ，形成及 胆汁 缺乏性 脂肪泻 ，也可用于预防药物性 结石 形成及治疗脂肪痢（ 回肠切除术 后）。 熊硫胆酸 爱活胆通 溶解 胆石 。用于早期 胆固醇 性 结石 及孤立性、混合性以胆...
（一）发病原因 本病征属常染色体显性遗传。 （二）发病机制 1. 胆汁 排泌的生理 胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物（包括某些药物）从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒（micelle），以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内与甘...
...即可使 毛细血管 破裂，引起 出血 现象，临床上称为坏血病(scurvy)。 2.类固醇的羟化 正常情况下，体内 胆固醇 约有80%转变为 胆酸 后排出，在胆固醇转变为胆酸前，需先将环状部分羟化(7α羟化作用，参看胆固醇代谢)，而后 侧链 断裂，最终生成胆酸，缺乏维生素C则此种羟化过程受阻，胆固醇转变成胆酸的作用下降，肝中胆固醇堆积，而血中胆固醇浓度增高。...
脱氧胞苷 识别 CAS号 951-77-9 PubChem 637 SMILES NC1=NC(=O)N(C=C1) [C@H]2CC(O)[C@@H](CO)O2 MeSH Deoxycytidine 性质 化学式 C 9 H 13 N 3 O 4 摩尔质量 227.217 g·mol⁻¹ 若非注明，所有数据均出自 一般条件（25 ℃，100 kPa） 下...
脱氧胞苷 识别 CAS号 951-77-9 PubChem 637 SMILES NC1=NC(=O)N(C=C1) [C@H]2CC(O)[C@@H](CO)O2 MeSH Deoxycytidine 性质 化学式 C 9 H 13 N 3 O 4 摩尔质量 227.217 g·mol⁻¹ 若非注明，所有数据均出自 一般条件（25 ℃，100 kPa） 下...
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