先天性 畸形 （congenital malformation）是由于 胚胎发育 紊乱而出现的形态结构异常。研究 先天畸形 的科学称 畸形学 （teratology），是 胚胎学 的一个重要分支。 近些年来，随着现代工业发展和 环境污染 的加重，先天畸形的发生率有上升趋势。同时，由于生活水平的提高和医疗条件的改善， 感染性疾病 、营养性 疾病 和老年性疾病的...
【概述】 一般认为，颊咽膜的未完全破裂而造成先天性鼻咽部狭窄，若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部 闭锁 。 【诊断】 以 棉花 毛放 鼻孔 前无气流吹动。用 血管收缩剂 收敛 鼻腔 粘膜后，用细 导尿管 或细 探子 自鼻腔插入咽部不能通过。用 美蓝 滴入鼻腔不能进入咽部。鼻腔 碘油造影 可确定狭窄及闭锁的位置。 【治疗措施】 手术治疗。对薄膜性闭锁可用金属扩张...
先天性肺动- 静脉 瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育 畸形 ， 胚胎 期 肺循环 动静脉间 毛细血管 吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内 多发病 灶，属 显性 遗传 。病员及其家族常伴有 遗...
本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。据Evans（1971）分析先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸型者28例，占43％，其中有多发性先天性畸型（Charge综合畸形）即先天性 虹膜缺损 （Coloboma）、 先天性心脏病 （Heart anomalies）、先天性后 鼻孔闭锁 （Atresia choanae）、生长停滞（Retarded grow...
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使 甲状腺激素 合成障碍、分泌减少，导致患儿 生长障碍 ，智能落后。先天性甲低是 儿科 最常见内分泌 疾病 之一。 小儿先天性甲状腺功能减低症的病因 (一)发病原因 1、先天性甲状腺功能低下的主要病因： (1) 甲状腺 不发育或发育不全，可能与体内存在抑制甲状腺细胞生长的 免疫球蛋白 有关; (2)其次为 甲...
先天性食管狭窄常有生后进乳 呛咳 、吸乳缓慢、 溢乳 等表现，并随年龄增长而渐出现 食管梗阻 症状。小儿常伴有 生长缓慢 、发育迟缓。年龄愈小，吸人性 肺炎 发生率愈高。 与先天性食管狭窄不同的是，婴幼儿贲门痉挛发生 呕吐 2～3次/天或每2～3天1次，量多而有腐臭味，其吞钡X线检查可见 食管扩张 、逆蠕动，造成钡剂通过困难，并且食管下端呈典型鸟嘴样狭窄。而...
先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band)，亦称狭窄环综合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形，属肢体软组织环形缺陷畸形。
（一）病因 病因不明。一般认为与宫内 病毒感染 ，肝内肝小管 炎症 继发梗阻及先天性胆道发育 畸形 有关。 肝内胆管 、 肝管 或 胆总管 可发生 闭锁 或不发育， 胆囊 也可发生闭锁或发育不良。 （二）临床特点 常在生后1～3周出现 黄疸 ，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜 上皮细胞 可 渗出 胆红素 ，而...
先天性 免疫 是人类在长期的进货过程中逐渐建立起来的天然防御能力，它受遗传因素控制，具有相对稳定性；对各种 寄生虫感染 均具有一定程度的抵抗作用，但没有特异性，一般也不十分强烈。先天性免疫包括有： 皮肤 、粘膜和 胎盘 的屏障作用。 吞噬细胞 的 吞噬作用 ，如 中性粒细胞 和 单核吞噬细胞 ，后者包括 血液 中的大 单核细胞 和各组织中的吞噬细胞。这些 细...
先天性眼球发育 畸形 和 变异 ，大多同时合并有 颅面 和 眼眶 发育异常 。大都合并严重先天性颅面异常。 先天性小眼球合并眼眶囊肿的病因 (一)发病原因 胚胎时期 ， 眼球 的发生和发育经过眼泡、眼杯和胚裂闭合几个时期。当 胚胎发育 至3.2mm长时(3周)，前脑两侧隆起，形成眼泡。至 胚胎 4.5mm长，眼泡远端和下方向内凹陷，形成眼杯。眼杯下方的裂口名...
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