黄瘤 概述 黄 瘤（xanthoma）是以 皮肤 损害为突出表现的 脂质 沉积性 疾病 。吞噬有脂质的 细胞 局限性聚集于真皮和 肌腱 ，临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色 丘疹 、 结节 或斑块。常伴有全身性脂质 代谢 紊乱和 心血管系统 等损害，可原发也可继发于其他系统性疾病。 诊断 根据皮损的特点、特别是损害的颜色和分布易于诊断。重要的是在于确定有无伴随...
...pid)分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramide trihexoside)，也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重，这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂，当α-半乳糖苷酶A缺乏时，它们亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基，该B及B1...
...pid)分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramide trihexoside)，也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重，这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂，当α-半乳糖苷酶A缺乏时，它们亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基，该B及B1...
... ，减量或停用即可消失。 3.先天性代谢异常伴肌张力不全症状 这类疾病还有其他进行性神经系症状，并有特异的生化异常。如 肝豆状核变性 ，脑 脂质沉积症 (GML或GM2神经节苷脂病、少年型蜡样质脂褐质沉积症、尼曼匹克病、 异染性脑白质营养不良 )，有机酸血症， 氨基酸尿症 (如 苯丙酮尿症 )等。 4.线粒体遗传病引起的肌张力不全 见于Leigh综合征、Ke...
冠状动脉疾病是由于脂肪沉着堆积在冠状动脉内膜细胞内并导致血流阻塞的疾病。 在两条主要冠状动脉(包绕于心脏表面并给心脏供血)的大分支中，脂质沉积逐渐扩展，这个过程称为 动脉粥样硬化 。形成的粥样斑块凸向动脉管腔，使动脉管腔狭窄。当粥样斑块逐渐增大时，部分可以发生破裂并进入血流，或在其表面形成小血凝块。 要保证心脏收缩和泵血功能正常，心肌需要从冠状动脉持续获得富...
冠状动脉疾病是由于脂肪沉着堆积在冠状动脉内膜细胞内并导致血流阻塞的疾病。 在两条主要冠状动脉(包绕于心脏表面并给心脏供血)的大分支中，脂质沉积逐渐扩展，这个过程称为 动脉粥样硬化 。形成的粥样斑块凸向动脉管腔，使动脉管腔狭窄。当粥样斑块逐渐增大时，部分可以发生破裂并进入血流，或在其表面形成小血凝块。 要保证心脏收缩和泵血功能正常，心肌需要从冠状动脉持续获得富...
...动脉 疾病 是由于脂肪沉着堆积在冠状动脉内膜细胞内并导致血流阻塞的疾病。 在两条主要冠状动脉(包绕于心脏表面并给 心脏 供血)的大分支中， 脂质 沉积逐渐扩展，这个过程称为 动脉粥样硬化 。形成的 粥样斑块 凸向 动脉 管腔，使动 脉管 腔狭窄。当粥样斑块逐渐增大时，部分可以发生破裂并进入血流，或在其表面形成小 血凝 块。 要保证心脏收缩和泵血功能正常， 心...
冠状动脉疾病是由于脂肪沉着堆积在冠状动脉内膜细胞内并导致血流阻塞的疾病。 在两条主要冠状动脉(包绕于心脏表面并给心脏供血)的大分支中，脂质沉积逐渐扩展，这个过程称为 动脉粥样硬化 。形成的粥样斑块凸向动脉管腔，使动脉管腔狭窄。当粥样斑块逐渐增大时，部分可以发生破裂并进入血流，或在其表面形成小血凝块。 要保证心脏收缩和泵血功能正常，心肌需要从冠状动脉持续获得富...
可并发脂肪栓塞和脂质累积症，严重者可并发肺心病。
参与脂质代谢的酶有LPL，HTGL，LCAT，ACAT，HMG-CoA还原酶，HMGCoA合成酶。脂质代谢过程中还有几种特殊蛋白质如CETP等。
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