本病早期通常无症状，但可逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状，主要为上腔静脉梗阻综合征，出现静脉压增高、头面部、颈部及 上肢水肿 、 颈静脉充盈 ，胸壁上侧支循环静脉扩张。患者有 头痛 、 头昏 、 呼吸困难 、 发绀 等症状。由于侧支循环的建立，梗阻一般可逐渐减轻，症状亦可改善或消失。病变累及其他器官则可引起各器官梗阻的相应症状。如 吞咽困难 、 咳嗽 、气促
本病应注意与 喘息 性支气炎鉴别。 喘息性支气管炎原称 哮喘 性支气管炎，是一种过敏性质的、常与呼吸道感染有关的疾病。 多发生在3岁以内的婴幼儿，常有温疹及其他过敏史，尤以 肥胖 者多发。病程较长有反复发作史。
与 慢性阑尾炎 需要鉴别的还有妇科的 附件炎 ，通常伴有 腹痛 、 白带增多 ，多为隐痛。如果长年疼痛、部位不明显，又缺乏内脏功能失调的表现，时发时息，多数可能是官能性疼痛。 输尿管结石 有时也表现为 慢性腹痛 。 肠痉挛 、结肠炎等有时也有慢性疼痛。
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1. 肾血管性高血压 表现为 高血压 。但多见于青年，以往血压正常;上腹部可闻及 血管杂音 ;静脉尿路造影两肾长轴长度相差1.5cm以上;肾动脉造影示肾动脉主干狭窄及狭窄后扩张; 2. 慢性肾盂肾炎 表现为慢性进行性高血压及双肾缩小。但以往有 泌尿系统感染 的病史，泌尿系统症状和尿液改变出现在高血压发生之前;尿中脓细胞数量较多，普通细菌培养有致病菌。
从临床表现上应与其他原因的食管炎、 消化性溃疡 、各种原因的 消化不良 、胆道疾病以及食管动力疾病相鉴别。
可并发脉管炎和关节炎。
常见的并发症有巨脾压迫引起的各种症状、 贫血 、出血等。
诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、 强直性脊柱炎 相鉴别。 1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部 静脉曲张 、 腹痛 、 腹水 。静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。 2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消
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