黄疸 肝脏 色素沉着 综合征 (Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的 疾病 。该病是 常染色体显性遗传病 ，具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、 先天性非溶血性黄疸 、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸 直接胆红素...
...合成铜蓝 蛋白 而广泛沉积在肝、脑、肾、 角膜 等 器官组织 中。一种是铜从小肠粘 膜细胞 运入 血液 和 肝脏 中的铜含量减少。 先天性铜代谢障碍的原因 1. 肝豆状核变性 ( Wilson病 ) 这是一种 常染色体隐性遗传 的铜 代谢障碍 所引起的少见 疾病 ，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝 蛋白 ...
...突出表现的脂质沉积性疾病。吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱，临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色 丘疹 、 结节 或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害，可原发也可继发于其他系统性疾病。 【诊断】 根据皮损的特点、特别是损害的颜色和分布易于诊断。重要的是在于确定有无伴随的一身疾病存在。按黄瘤的类型。出现的年龄、家族发病的情况以及有关各系统的症状...
出生后不久即发生，罕见2个月后发病。损害分3期： 红斑 及大疱; 丘疹 和 疣 状损害;色素沉着。它们的发生不规则，可相互重叠，分布多样化。 皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点，呈线状、水滴状、螺纹状和大 理石 纹状等不规则形，排列无次序，常分布于躯干、上臂、大腿部位(图1)。在 色素斑 出现前，常有大疱，尼氏征阴性，此起彼伏，水疱消退后可见红色光滑的 结节...
...局灶性虹膜痣和弥漫性虹膜痣。 1.局灶性虹膜痣 虹膜近瞳孔缘或中周部、周边部、偶见房角处。大小不一，边界清晰，轻度隆起，一般为棕黑或深黑色,色素变异较大，典型的虹膜痣无血管。绝大多数虹膜痣稳定不发展，极少数可影响邻近组织，近瞳孔缘虹膜痣可致 瞳孔变形 ， 瞳孔缘色素外翻 ，但并不表明虹膜痣恶变。 2.弥漫性虹膜痣 较扁平，常累及整个或部分虹膜。有些是虹膜痣综...
【概述】 葡萄膜恶性黑色素瘤 （maligment melanoma of uvea），是成年人中最多见的一种恶性眼内肿瘤，在国外其 发病率 占眼内肿瘤的首位，在国内则仅次于 视网膜母细胞瘤 ，居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高，易经血流转移，在成年人中又是比较多见，在临床工作中易和许多眼底 疾病 相混淆。因此，在 眼科 临床工作中应予充分重视。此病以中年...
所谓高代谢症候群是指由于人体甲状腺激素合成分泌过多，造成机体代谢亢进，导致碳水化合物、蛋白质代谢异常所呈现出的一系列症候群而言。由于患者代谢增加，产热、 散热 明显增多，患者常诉述怕热多汗、 疲乏 无力 、皮肤温暖潮湿。
(一)发病原因 原因不明，多为先天性。 (二)发病机制 为良性细胞学形态的黑色素细胞组成的肿瘤性团块。
色素性皮损需要做如下鉴别： 白癜风 (vitiligo)：是一种常见的 色素脱失 性皮肤黏膜疾病，肤色深的人群比肤色浅的患病率高。 黄褐斑 (chloasma，melasma)：是多见于中青年女性面部的色素沉着性皮肤病。 青色色素异常：如蒙古斑、太田痣等，均由于真皮黑素细胞内黑素小体的生成、降解进行缓慢所致。 由色素增多或痣细胞增多引起的称黑色素疾病，如雀斑...
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