...编码Ⅳ型 胶原 α-5链的COL4A5 基因 上.产生 突变 的Ⅳ型胶原索以及 肾小球 基底膜 上 共同抗原 丢失.大多数家族可有肾小球和 肾小管 基底膜增厚与变薄共存,并伴灶性或局部分布的致密层多层化. 女性往往无症状,几无功能损害.而大多数男性患者在20~30岁间出现 肾功能不全 .发病类似于 急性肾小球肾炎 .可由于镜下血尿或反复发作的肉眼血尿而察觉本...
本征为近端肾小管 重吸收 碳酸钠 功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性 酸中毒 。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收 阈限 ，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度， 肾小管 能将 肾小球滤液 中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对 葡萄糖 、 磷酸盐 、 尿酸 、 氨基酸...
弥散性肺间质 疾病 （diffuse intersticial lung disease）是一组不同类型的非特异性的，侵犯 肺泡 壁及肺泡周围组织的疾病，有百余种，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见急性发病。本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡 上皮细胞 、肺泡 毛细血管 内皮细胞 ，亦波及 细支气管 。其主要 ...
卵巢支持-间质细胞瘤 是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向 睾丸 组织分化 的 卵巢 性索间质肿瘤，瘤 细胞 类似睾丸的 间质细胞 (Leydig cell)、 支持细胞 (Sertoli cell)的形态及生长方式，反映了睾丸组织的不同发育时期，并以不同比例、不同 分化 程度混合构成肿瘤。故1973年 WHO 卵巢肿瘤 分类曾将其命名为男性 母细胞瘤 (an...
...病理学 技术的限制，胃肠道许多混有 平滑肌纤维 或 神经束 的梭形 细胞 肿瘤，常被诊断为 平滑肌 源性肿瘤或 神经 源性肿瘤。了解 胃肠道间质瘤 的症状对诊断治疗胃肠道间质瘤有十分重要的意义。 诊断 CT 、 超声内镜 、 消化道 造影可协助胃肠道间质瘤大小、局部 浸润 、转移、位置等的判断。 根据病人 消化道出血 或不时的 临床表现 ，结合内镜检查如 胃...
...m妇女医院肾脏科的shinozakim及其同事诱导il-15(-/-)小鼠和野生型(il-15(+/+))c57bl/6小鼠发生肾毒性血清性肾炎(nsn)。 与他们预期相反的是，在这一t细胞依赖性免疫损伤过程中，il-15对肾脏起到保护作用。在nsn过程中，il-15(-/-)小鼠的肾小管、间质和肾小球明显受损，同时肾功能也更差。 研究人员观察到在il-15...
本征是由于近端及（或）远端 肾小管 功能障碍 所致的 代谢性酸中毒 ，而 肾小球 功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性 酸中毒 、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、多饮、 多尿 、 肾性佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为 常染色体 显性 遗传病 ，亦可继发于其它损害肾小管的 疾病 。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按...
并发感染扩散性疾病。
肾炎是肾脏的炎症。 肾脏炎症通常可由感染引起，如 肾盂肾炎 (见第127节)，或者由引起 肾脏损伤 的免疫反应所致。异常的免疫反应可能来自两个方面：(1)抗体既能攻击肾脏本身，又是贴附肾脏细胞的一种抗原(即刺激免疫反应的一种物质)。(2)抗原和抗体能在机体某处结合，然后攻击肾脏细胞。肾炎的体征，根据免疫反应的类型、部位和强度，可发生 血尿 、 蛋白尿 和肾功...
肾小球肾炎 ，英文拼写为（glomerulonephritis）。肾小球肾炎是以 肾小球 损害为主的 变态反应 性 炎症 ，是较为常见的 疾病 。 但肾小球肾炎并不是一个具体的疾病，而是一个统称，其包括 急性肾小球肾炎 、 急进性肾小球肾炎 、 慢性肾小球肾炎 、 隐匿型肾小球肾炎 。后者也称 无症状性血尿或（和）蛋白尿 。 单独讨论肾小球肾炎并无实际意义，...
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